先天性心脏病外科治疗中国专家共识(十一)：主动脉缩窄与主动脉弓中断国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-10).pdfVIP

2022/12/7 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(十一) ：主动脉缩窄与主动脉弓中断国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-10) 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(十一)：主动脉缩窄与主动脉弓中断 国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-10) 先天性主动脉弓部梗阻畸形主要包括主动脉缩窄(coarctation of the aorta，CoA)和主动脉弓中断(interrupted aortic arch，IAA)两大类。CoA是一种胸降主动脉的局限性狭窄，通常位于左锁骨 下动脉远端，邻近动脉导管连接部位[1-2] ，是较为常见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的4%～8%。CoA可以是一种单纯性的病变，也可以合并其它心脏畸形，如室间隔缺损、主动脉瓣二 叶畸形、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣畸形等。IAA则是指升主动脉与降主动脉之间管腔与解剖的连续性中断，相对较为少见，占所有先天性心脏病的1.5%左右。超过95%的IAA合并大型室间隔缺损， 多为对位不良型；超过25%的患儿存在22号染色体q11节段微缺失(DiGeorge综合征)。CoA或IAA可合并其它复杂心脏畸形，包括主肺动脉间隔缺损、永存动脉干、完全性大动脉转位、右心室双 出口、左心发育不良综合征、单心室等[2]。 CoA及IAA自然预后较差。对于单纯性CoA，未经治疗者50%于出生后10年内死亡，90%于50岁前死亡。死亡原因包括充血性心力衰竭(26%)、主动脉破裂(21%)、细菌性心内膜炎(18%)和颅内出 血(12%)等[3]。IAA在出生后2周内致死率极高，约75%的患儿于出生后1个月内死亡，90%的患儿于1岁内死亡[4]。 随着手术技术、体外循环、围手术期监护水平的提高，CoA和IAA的手术死亡率已大大降低[5]。然而，术后主动脉弓再梗阻、左心室流出道梗阻和远期高血压仍是目前亟待解决的问题。本文将根 据文献提供的循证资料和专家意见，结合国内情况，制定CoA及IAA的外科治疗共识。 1 方法与证据 共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa类：有关证据/观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb类：有关证据/观 点尚不能充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。 共识采用的证据水平为：A：数据来源于多中心随机对照试验或Meta分析或大型注册数据库；B：数据来源于单个随机对照试验或非随机研究；C：数据仅来源于专家共识或病例报告。 2 解剖分型 2.1 CoA分型 根据是否合并其它心内畸形，国际先天性心脏病手术命名与数据库项目将CoA分为以下3类[1] ：(1)孤立性CoA；(2)CoA合并室间隔缺损；(3)CoA合并其它心内畸形。 根据缩窄的范围和程度，可将CoA分为单纯性CoA与主动脉弓发育不良两类，后者多指主动脉横弓或峡部存在一定程度的狭窄。主动脉弓发育不良的诊断标准有如下几种判定方法：(1)主动脉近 [6] [7] [8] 弓、远弓和峡部直径分别小于升主动脉直径的60%、50%和40% ；(2)新生儿或小婴儿的横弓直径(mm)＜体重数(kg)+1 ；(3)横弓直径小于膈肌水平降主动脉直径的50% ；(4)近弓直径的Z 值＜-2[9]。 2.2 IAA分型 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.7472874487201935 1/8 2022/12/7 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(十一) ：主动脉缩窄与主动脉弓中断国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会(发布时间：2020-10) 根据IAA的部位，可分为A、B、C3型[1] ，其中A型中断发生在峡部，位于左锁骨下动脉远端；B型中断发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间；C型中断发生