甲状腺未分化癌诊疗专家共识2023要点 .pdfVIP

甲状腺未分化癌诊疗专家共识2023要点 ［摘要】甲状腺未分化癌侵袭性强，预后差，临床诊疗困难和 困惑不少， 且国内迄今尚无专门诊疗共识和指南。为 帮助临床医师合理、有效、 安全 地诊断和治疗甲状腺未分化癌，编委会组织了相关领域的多学科专家团队 进行研讨，基于循证医学证据，归纳出实验室、影像学、 理、分子诊断、 手术、放疗、系统治疗以及缓和医疗等方面的临床应用推荐，旨在为本领 域专业人员提供临床实践证据，提升甲状腺未分化癌患者的预后和生活质 量。 甲状腺未分化癌(ATC )又称甲状腺间变癌，是甲状腺癌中少见但恶性程 度最高、预后最差的 理类型。由于侵袭性强，常常发现时即为晚期，反 映甲状腺癌死亡风险的TNM分期直接将ATC纳入期。研究显示，ATC患 者的中位总生存(OS )时间仅5个月，1年OS率为20% ,是构成甲状 腺癌死亡风险威胁的主要占比人群。 ATC的诊治理念完全不同于占甲状腺癌90%以上的分化型甲状腺癌，其强 调准确的早期诊断、评估、分期和契合患者需求的综合诊疗。由于手术难 度较大，放疗、同步化疗的意义值得强调。同时，由于多数患者在确诊时 已失去局部治疗机会，ATC患者的姑息及缓和医疗以及对照护者的教育亦 不容忽视。近年来，随着对甲状腺癌分子生物学研究的深入，人们在ATC 中发现更多的基因变异事件及更高的肿瘤突变负荷，并开始针对这些靶点 进行治疗探索。令人欣慰的是，靶向BRAF、NTRK等基因变异及 PD-1/ PD-L1等免疫及联合治疗已在ATC术前辅助及挽救治疗中取得了突 破性进展，并正在悄悄改变着ATC这一致命性甲状腺癌的诊疗格局。针对 近年来ATC分子诊断和靶向治疗等方法的快速进展，我国甲状腺癌高发, 患者生存情况与美国等发达国家尚存明显差距等现状，撰写我国首部ATC 诊治共识的必要性越发突出。 —、方法学 二、ATC的诊断 (-)实验室诊断 目前没有诊断ATC的血清学标志物，但是ATC的术前评估中需要某些血 清学检查的辅助。 1 .全血细胞计数和白细胞分类：评估患者有无贫血及贫血程度、血小板 数量，同时辨别任何潜在提示活动性感染的白细胞增多，或提示免疫缺陷 的白细胞分类异常。 2.常规生化检测:ATC患者术前血清生化项目检测 包括钾、钠、氯、钙、 磷、血糖、尿素氮、肌酉干和肝功能。 3.甲状腺功能：ATC细胞不表达促甲状腺素（TSH ）受体，较大的肿瘤 负荷会损害甲状腺功能，因此术前需要评估TSH和游离甲状腺素水平。罕 见的ATC患者会以甲状腺炎引起的甲状腺毒症为首要表现。 4.0-人绒毛膜促性腺激富p-hCG ）:研究发现， 少数ATC患者存在0-hCG 异位分泌，肿瘤免疫组化呈现不同程度的P-hCG阳性免疫反应。 （二） 解剖影像诊断详见表1。 （三） 功能影像诊断影像分期对ATC的合理处置至关重要。作为一种全 身检查手段，PET-CT在ATC的诊断、分期、处置决策、疗效监测、疾 随访和预后上具有重要价值，如有可能，应积极开展。详见表2。 （四） 理学检查 理检查 包括对甲状腺肿瘤及可疑转移灶进行 US-FNA细胞学检查、粗针穿刺活检、术中快速冰冻诊断、手术切除标本 常规 理，以及分子 理检查。 （五） 基因检测详见表4。 （六） 内镜诊断ATC早期即可出现广泛的局部侵犯，导致声带麻痹，声 音嘶哑。喉镜是评价声带功能的首选内镜检查方法，对于确诊的ATC患者, 应早期开展喉镜检查。 对于影像学提示气管侵犯或压迫的患者推荐行支气管镜检查并结合CT、 MRI等影像学综合评估。对于吞咽 困难或临床提示食管侵犯的患者，推荐 行上消化道内镜检查。 三、ATC的治疗 （-）多学科治疗决策 在明确诊断后应尽早协调多学科参与治疗，讨论过程中建议与患者及家属 沟通，权衡风险和利益，确定治疗目标。ATC治疗方法 包括手术治疗、夕卜 照射治疗、化学治疗、靶向治疗、免疫治疗等（图1 \可切除的A和B 期患者建议手术治疗，术后尽早辅助放化疗；不可手术或R2切除患者建 议行放疗联合化疗，根据分子检测结果选择合适的靶向药物，并且适时再 次评估手术时机。C期患者可以根据肿瘤特征和患者意愿选择姑息性放化 疗、靶向治疗、免疫治疗或者缓和医疗等 （二）手术治疗原则（原发灶、区域淋巴结） 所有患者术前均应进行常规影像学检查，以评估局部 变程度，排除上述 远处转移的存在。（详见诊断部分）原发灶和颈淋巴