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梅尼埃病的诊断与治疗 LOGO 1 梅尼埃病的诊断与治疗 • 法国人Prosper Meniere于1861年首次报告一 例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和 持续性恶心、呕吐、眩晕，第5日后死 亡，经尸检发现为内耳出血。此症在当 时医学界认为是大脑中风所致，只有他 详述了该病，并接受Flourens ( 1842 年)的迷路生理概念，肯定该症是内耳 性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏 命名该症。 梅尼埃病的诊断与治疗 2 概述 • 1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致 死的病例尸检中发现，其组织病理变化 是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路 积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性 眩晕者，命名相当混乱。 • 1962年国际会议议决只保留梅尼埃病 病名，其余名称一律废除。 梅尼埃病的诊断与治疗 3 • 综合耳鼻咽喉科患者，梅尼埃病的发病率 约占0.5% • 双侧的发病率报道差别很大，这和不同的 诊断标准以及随访的不同时间有关 一般认为单耳发作， 30年后有50％的患者 可能发展为双侧 (Stahle et al, 1991)。 流行病学 梅尼埃病的诊断与治疗 4 Ø耳蜗微循环障碍 Ø内淋巴液生成、吸收平衡失调 Ø免疫反应于自身免疫异常 Ø膜迷路破裂 Ø其他学说 病 因(尚无定论，有以下几种学说) 梅尼埃病的诊断与治疗 5 梅尼埃病的主要内耳病理变化： ①膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大， 前庭膜被被推向前庭阶； ②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹 膨胀； ③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和 神经节细胞退行性变，血管纹萎缩； ④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失， 上皮细胞 退变，囊壁纤维化。 梅尼埃病的诊断与治疗 6 病理 左图是正常的膜迷路外形， 右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。 梅尼埃病发病机制 梅尼埃病的诊断与治疗 7 左图显示了内淋巴管(ED)和内淋巴囊(ES)的位置。 右图显示了通过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。 如果内淋巴囊阻塞，会导致内淋巴积水。 梅尼埃病发病机制 梅尼埃病的诊断与治疗 8 . 典型症状 –旋转性眩晕 –波动性感音性聋 –耳鸣 –耳闷 临床表现 梅尼埃病的诊断与治疗 9 定义： 梅尼埃病是一种特发的膜迷路积 水的内耳病，表现为反复发作的旋 转性眩晕，波动性感音神经性听力 损失，耳鸣和(或)耳胀满感。 2006梅尼埃病诊断指南 梅尼埃病的诊断与治疗 10 1. 发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次 持续20分钟至数小时。常伴有自主神经功 能紊乱和平衡障碍。 2. 波动性听力损失，早期多为低频听力损失， 随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯 音测听为感音神经性听力损失，可出现听 觉重振现象。 3. 伴有耳鸣和(或)耳胀满感。 4. 排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性 位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药 物中毒性眩晕、突发性耳聋、椎基底动脉 供血不足和颅内占位性病变等。 2006梅尼埃病诊断指南 梅尼埃病的诊断与治疗 11 可疑诊断(梅尼埃病待诊) . 仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性 听力损失，伴耳鸣和耳闷胀感。 . 发作性眩晕2次或2次以上，每次持续20min 至数小时。 2听00力6梅 埃 诊，断 耳鸣及耳闷胀感 . 波动性低频感音神经性听力损失，可出现重 振现象。无明显眩晕发作。 符合以上任何一条为可疑