脊髓性肌萎缩症呼吸管理专家共识(2022版).pdfVIP

脊髓性肌萎缩症呼吸管理专家共识（２０２２版） 中国医师协会儿科医师分会 中国医师协会儿科医师分会儿童呼吸学组 通信作者：曹玲，Ｅｍａｉｌ：ｃａｏｌｉｎｇ９９１９＠１６３．ｃｏｍ；杨健，Ｅｍａｉｌ：ｙａｎｇｊｉａｎ１３０６＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 【摘要】　脊髓性肌萎缩症（ｓｐｉｎａｌｍｕｓｃｕｌａｒａｔｒｏｐｈｙ，ＳＭＡ）本文特指５ｑＳＭＡ，属常染色体隐性遗传病，临床 特征为脊髓前角 运动神经元退行性病变和神经肌肉接头发育异常导致的肌无力和肌萎缩。ＳＭＡ常累及呼 α 吸系统，引起呼吸系统病理生理改变，导致低通气、咳嗽减弱、痰液堵塞等一系列呼吸问题。呼吸衰竭是 ＳＭＡ 患儿最常见的致死原因。近年来，随着国内外ＳＭＡ多学科管理专家共识的相继发表和新药上市，ＳＭＡ呼吸管 理策略将会转变。本共识由中国医师协会儿科医师分会及中国医师协会儿科医师分会儿童呼吸学组组织我国 相关领域的专家，总结国内外指南／共识和相关临床研究，结合中国人群实际临床情况，最终达成共识，以促进 ＳＭＡ患儿规范呼吸管理。 【关键词】　脊髓性肌萎缩症；呼吸问题；呼吸管理；共识 ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｃｎ１０１０７００００９２ Ｃｏｎｓｅｎｓｕｓｓｔａｔｅｍｅｎｔｆｏｒｓｔａｎｄａｒｄｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙｍａｎａｇｅ