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大疱性皮肤病 武汉大学中南医院 宋继权 大疱性皮肤病本 1 概 述 • 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害 的皮肤病 遗传性:先天大疱性表皮松解症等 分类 原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等 获得性 继发性:大疱性药疹、SSSS、烫伤等 大疱性皮肤病本 2 三 个 里 程 碑 • Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤 病理学家，1953年他首次提出了大疱性 类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分开。 1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及 大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者 的预后大为改善 大疱性皮肤病本 3 • BP 11-18 • BP 11-19 • 1949 • 1953 2ban 1949年第一版 1953年第二版 天疱疮 类天疱疮 大疱性皮肤病本 4 • 天疱疮：表皮内疱 • 类天疱疮：表皮下疱 大疱性皮肤病本 5 60年代现代免疫学取得重大进展， 作为医学生的 Robert E. Jordon 在微生 物学家 Bentner 的指导下，采用免疫荧 光技术，于1964年发现在天疱疮患者的 血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗体。 1967年又首先发现在大疱性类天疱疮患 者的血清中存在有抗基底膜带抗体，从 而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免疫 的基本性质 大疱性皮肤病本 6 天疱疮棘细胞间荧光 • 临床 • 荧光 大疱性皮肤病本 7 类天疱疮基底膜带荧光 大疱性皮肤病本 8 80年代当分子生物学登上舞台后， 大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原， 进而进入基因水平的研究。一位年轻而杰 出的皮肤病学者 John R.Stanley 站到了研 究的前列，1984年首先从正常人的皮肤中 纯化出 230KD BPAg1 的大疱性类天疱疮 抗原， 1988 年又首先分离出 CDNA 大疱性皮肤病本 9 桥 粒 结 构 • 胞浆蛋白包括桥斑蛋白（desmoplakin ）和斑珠蛋 白(plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括桥芯蛋白 (desmoglein, Dsg