重症肌无力精品.pptxVIP

Myasthenia Gravis,(MG);; 概 念; 由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。 ;乙酰胆碱的代谢;病因发病机制;病因发病机制;;;流行病学;;膀胱括约肌 平滑肌 不受累 心肌; 上睑下垂 (ptosis) 复视 (diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累;眼肌型MG与动眼神经麻痹的鉴别;四肢肌无力;; 临床分型;⑵儿童型肌无力： 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力 ⑶少年型肌无力： 14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿 童型多见。 (4)药源性MG： 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似， 停药后症状消失。 ;重症肌无力危象： 指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是重症肌无力的危重状态。发生率10%，病死率15.4%-50%。 呼吸道感染、手术、精神