内科学课件-再生障碍性贫血.pptxVIP

再生障碍性贫血Aplasticanemia(AA)1

【Definition】·由多种原因引起,骨髓中造血组织减少、造血功能衰竭，临床上表现以全血细胞减少为主要表现的一组异质性(heterogeneity)综合征（syndrome），简称再障。·一组异质性综合征（agroupofsyndrome）·再障：原发性获得性再障2

[Clinicalclassification]·据病情急缓分类急性再障与慢性再障·据病情轻重分类重型再障-Ⅰ型、重型再障-Ⅱ型，轻型再障（慢性再障）·据病因分类先天性与获得性3

[Etiopathogenisis]发病原因不明确，约半数以上无明确原因1、病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19多见2、化学因素：药物与毒物，氯霉素和苯类为代表剂量依赖与非依赖性3、电离辐射：大剂量短期、小剂量长期4、免疫因素：自身免疫性疾病5、遗传因素：Fanconi贫血有家庭史、药物易感性6、其它因素：4

[Pathogenesis]1、造血干祖细胞缺隔[种子学说]数量与质量异常2、造血微环境异常[土壤学说]基质细胞异常微环境中的细胞因子异常3、免疫异常[虫子学说]T细胞数量增多、抑制性T细胞增多、负性造血因子增高5

[Pathogenesis] AA是一组不同质的“综合征”,不同质的AA发病机理不同。 原发性AA，尤其是急性再障被认为属于免疫性疾病，造血干祖细胞和微环境的异常乃是免疫异常所致。 理化因素与剂量相关引起的再障，多属损伤造血干祖细胞和或微环境。6

[Clinical manifestation]·三大主症：贫血、出血、感染·重型与轻型再障三大主症存在程度差异·造血系统萎缩性病变无肝脾、淋巴结肿大7

急慢性型再障的主要区别主要区别急性型慢性型起病多急性多慢性出血症状部位多，程度重，内脏出血多见部位少，程度轻，多限于体表感染多见，且较严重，常合并败血症少见，且较轻血象全血细胞减少严重，网织红细胞＜1%全血细胞减少轻，网织红细胞＞1%骨髓象多部位增生减低，非造血细胞增加有的部位增生活跃，有的部位增生减低，非造血细胞不增加预后病程短，多于半年内死亡病程较长8

[Laboratory examination ]1、血象三系细胞淋巴细胞Ret相对与绝对计数9

2、骨髓涂片增生减低形态学正常灶性增生：慢性非造血细胞增多[Laboratory examination]10

[Laboratory examination]3、骨髓病理造血细胞面积减少非造血细胞面积增多11

[Laboratory examination]4、免疫学检查(immunologictest)★T淋巴细胞：CD4+/CD8+ 、Th1/Th2、CD25+ 。★负性造血因子：血清1L-2、IFN水平增高12

[Diagnosis]1、病史2、临床三大主症3、实验室检查：血象、骨髓涂片、病理4、排除其它原因引起的造血功能停滞13

临床分型国内标准急性与慢性WHO标准重型（Ⅰ与Ⅱ）与轻型（慢性）14

急性型诊断标准临床发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染内脏出血。血象Hb下降速度快Ret〈1%，绝对值〈1.5×109/LANC绝对值〈0.5×109/LPLT〈10～20×109/L骨髓多部位增生减低，三系列造血细胞明显减 少，非造血细胞增多骨髓小粒非造血细胞增多。15

慢性型诊断标准临床表现：发病慢、贫血、感染、出血较轻。血象: Hb下降速度较慢，Ret、WBC、ANC及 PLT值均减少，较急性者为高。骨髓象：3系或2系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。16

[Differentialdiagnosis]阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：溶血表现，Ret显著增加，含铁血黄素阳性，Han’s试验糖水溶血试验阳性，CD55、CD59cells(-)。骨髓异常增生综合征(MDS)：骨髓增生异常活跃，病态造血。急性造血功能停滞(acutearrestofhematopoiesis)17

[Differentialdiagnosis]４.免疫性全血细胞减少５.其他疾病引起的全血细胞减少：感染、肿瘤、白血病、脾功能亢进等18

[Treatment]一：支持治疗保护措施、对症治疗、感染二：针对发病机理治疗免疫抑制剂、造血干细胞移植、促进造血三：其它治疗中医中药19

[Treatment]针对发病机理治疗是一种根治性的手段免疫抑制剂ATG/ALG：重型I型AA疗效好CSA：轻型AA，ATG治疗后的维持治疗造血干细胞移植(原则) 重型AA促进造血雄激素与造血生长因子20

ATGorHSCTGuide