肥厚性心肌病(HCM)诊治指南培训ppt课件.pptxVIP

•11月10日，ACCF/AHA公布了肥厚性心肌病诊

治指南，对HCM相关文献进行了详尽的复习，引用了367篇参考文献，对我们了解HCM的历史和现状有很大的帮助。由于目前尚缺乏高水平的关于HCM的RCT，许多方面还缺乏深入的研究，故该指南更多地表现为专家共识。在推荐类型方面，I类推荐较少；在证据水平方面，A级证据缺乏，C级证据占绝大多数。对HCM还存在广阔的探索空间。掌握指南提出的推荐意见，显然有助于我们提高对HCM的诊治水平。

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前言

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•1基因检测策略/家族筛查

•I类推荐

•(1)作为HCM患者评估的一部分，推荐评估家族遗传和遗传咨询。(证据水平B)

•(2)进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传学专家进行咨询，以便将结果及其临床意义能与患者进行适当地回顾。(证据水平B)

•(3)推荐对HCM患者的一级亲属进行筛查(临床的，用或不用基因检测)。(证据水平B)

•(4)对HCM临床表现不典型的患者或怀疑其它遗传情况时，推荐做HCM和不能解释的心肌肥厚的其它遗传基因筛查。(证据水平B)

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诊治肥厚性心肌病的推荐

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•IIa类推荐

•(1)为了便于检出存在发生HCM风险的一级家族成员，对可疑患者进行基因筛查是合理的。(证据水平B)

•IIb类推荐

•(2)基因筛查对评估HCM发生SCD风险的有效性是不确定的。(证据水平B)

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.III类推荐：无益

.(3)当源头患者没有明确的致病性突变时，

对其亲属进行基因检测不是指征。(证据

水平B)

.(4)对HCM家族的基因型阴性亲属进行

临床筛查不是指征。(证据水平B)

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•I类推荐

•对没有表达HCM表型的致病性突变个体，

推荐根据患者的年龄和临床状态的变化，定期(儿童和青少年12~18个月，成人约5年)做系列心电图(ECG)、经胸超声心动图(TTE)和临床评估。(证据水平B)

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2基因型阳性/表型阴性患者

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I图

推荐

电

类

心

•

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•(1)对HCM患者的初始评估，推荐做ECG。(证据水平C)

•(2)对HCM患者的初始评估，推荐做24小时动态心电图(Holter)监测，以检出室性心动过速(VT)和识别可能需要植入式心脏除颤器(ICD)治疗的患者。(证据水平B)

•(3)对发生了心悸或头昏眼花症状的HCM患者，推荐做Holter监测或事件记录。(证据水平B)

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•(4)对HCM患者当症状加重时，推荐重复做ECG。(证据水平C)

•(5)对HCM患者的一级亲属青少年，超声心动图没有心肌肥厚的证据，作为筛查方案的一部分，推荐每12~18个月做一次12导联ECG。(证据水平C)

•(6)对HCM患者的一级亲属，作为筛查方案的一部分，推荐做一次12导联ECG。 (证据水平C)

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•IIa类推荐

•(1)对以往没有VT证据的HCM患者，每1~2年重复做一次Holter监测是合理的，以识别出可能需要ICD治疗的患者。(证据水平C)

•(2)对临床上稳定的确诊HCM患者，每年做一次12导联ECG是合理的，以评估无症状的传导或节律变化。(证据水平C)

•Iib类推荐

•对HCM成人可考虑做Holter监测，以评估无症状的阵发性心房颤动/心房扑动。(证据水平C)

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•I类推荐

•(1)对所有可疑HCM患者的初始评估，推荐做一次TTE。(证据水平B)

•(2)对HCM患者的家庭成员，作为筛查方案的一部分，推荐做一次TTE，除非在已明确突变的家庭中