原发性醛固酮增多症课件.pptxVIP

1;原发性醛固酮增多症：是一组由于肾上腺皮质本身病变（肿瘤或增生），从而自主分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、血容量扩张、肾素-血管紧张素系统受抑制的疾病。以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于1%，但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于10%。

继发性醛固酮增多症：由于肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少引起肾素-血管紧张素增加，或肾素原发性增多如肾素瘤，导致继发性醛固酮分泌增多。;肾上腺醛固酮瘤（APA)：最多见，占原醛症的70%~80%，多为单侧

腺瘤，肿瘤直径多小于3cm，有完整包膜，切面呈金黄色（图1）。肿瘤同侧和对侧肾上腺组织可以正常、增生或伴结节形成，也可发生萎缩。;特发性醛固酮增多症(IHA)：约占成人原醛症的10％~20%，但在儿童原醛症中以此型最常见。病理变化为双侧肾上腺球状带增生可伴有结节。增生病因不明，推测其发生可能是由异常促分泌因子增加或肾上腺对AT-2过度敏感所致。;糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）：是一种常染色体显性遗传病，由于醛固酮合成酶基因与11?-羟化酶基因5‘端调控序列（均在8号染色体）的编码序列融合（嵌合体），导致醛固酮合成酶在束状带的异位表达，并受ACTH调节。其特点是糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌，特有的生化异常为18-羟皮质醇和18-氧皮质酮明显增多。;原发性肾上腺皮质增生(PAH)：约占原醛症的

1%，可为双