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嗜血细胞综合症.pdfVIP

嗜血细胞综合症.pdf

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    嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症(hemophagocytic

    lymphohistioicytosissyndromeHPLS)，属于组织细胞增生症Ⅱ型，包括家族性

    和继发性2类.

    家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病，患儿出生时正

    常，多于6月一1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大，少数有惊厥.中约50％

    有阳性家族史，临床呈致死性经过，未经治疗者中位数生存期为2个月，系l0

    号染色体基因缺陷所致，通常2岁以下者考虑FHLH.

    继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒

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