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2023风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊疗规范(最全版)
摘要
风湿性多肌痛(PMR)是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵,
红细胞沉降率升高,伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。巨细胞动
脉炎(GCA)是一种原因不明的几乎全身血管均可受累的系统性血管炎,
主要侵犯大、中动脉,病变呈节段性、坏死性,组织病理学呈肉芽肿样炎
症。我国目前尚缺乏GCA的流行病学资料,实际患病率可能被低估。GCA
较为严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件。PMR发病率为
GCA的3倍,临床上需排除其他特异性疾病。GCA患者中40%~60%合
并PMR,PMR患者中约15%合并GCA。为推进GCA和PMR的规范化
诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上,
借鉴国内外诊治经验和指南,制定了本规范,旨在规范GCA和PMR的诊
断和治疗,改善患者预后。
风湿性多肌痛
风湿性多肌痛(polymyalgiarheumatic,PMR)是一种以颈部、肩
胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵,红细胞沉降率(ESR)升高,伴或不伴
发热等全身反应为表现的综合征。PMR发病机制目前尚不明确,认为
是自身炎症性疾病或自身免疫病,其发病机制涉及遗传易感性、环境
(如季节、感染等)、年龄、免疫系统异常等因素。流行病学研究显
示,PMR发病率依年龄、性别、种族、地理、季节等不同而不同。主
要好发于50岁以上人群,50岁以下人群发病少见,随年龄增长,发
病率逐渐升高,发病年龄峰值70~80岁左右;女性、北欧后裔发病率
较高,女性较男性多2~2.5倍;PMR在北欧人及有北欧血统人中更常
见,而南欧人中不太常见,亚洲人、非洲人、非裔美国人和西班牙裔
人群中亦并不常见;目前,尚无完整的关于PMR全球发病率的统计资
料。不同研究显示,PMR患病率为0.37%~1.53%。我国尚无PMR
流行病学调查资料,但临床并不少见。PMR主要临床表现为四肢近端
肢体和躯干的肌肉疼痛与僵硬,无特异性的实验室检查指标及病理学
改变,更多的是排除性诊断。临床上如存在其他特异性疾病,如类风
湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎或恶性肿瘤等,则排除PMR诊断。
经合理的治疗,病情可迅速缓解或痊愈;大多预后良好,亦可迁延不
愈或反复发作;疾病后期可出现失用性肌萎缩等严重情况。
由于PMR无特异性的实验室检查指标及病理学改变,治疗方案差异化
较大,导致临床尚缺乏统一的规范化治疗与管理,中华医学会风湿病
学分会在2005年临床诊疗指南的基础上,借鉴国内外诊治经验和指
南,制定了本规范,旨在规范PMR的诊断、评估及治疗方案,对患者
的诊断、治疗、随访等给予建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患
者预后。
一、临床表现
(一)全身症状
患者发病前一般状况良好,多隐匿起病,亦可突然起病,如晨间醒来
可出现肩背部或全身酸痛、不适、乏力、发热等全身症状,亦可亚急
性起病。发热以低热为主,少数亦可高热,多伴有体重减轻等。
(二)典型症状
病变区域主要集中在近端肢体、颈部、肩胛带和骨盆带肌肌肉及肌腱
附着部,而非关节。颈肌、肩肌、下背及髋部肌肉疼痛、僵硬,可单
侧或双侧,亦可局限于某一肌群,偶累及躯干。肌痛呈对称性,且常
先累及肩部,部分患者亦可以髋部和颈部为首发症状区域。不适可先
从一侧肩部或髋部开始,通常数周内累及双侧。患者常出现夜间疼痛
及起床、穿衣困难,上肢抬举受限,下肢不能抬举,不能下蹲,上下
楼梯困难等,可放射至肘部或膝部。但这些症状与多发性肌炎不同,
PMR所致活动困难并非真正的肌肉无力,而是肌肉酸痛所致,PMR
患者肌肉酸痛较肌无力明显。
有些病变可累及肢带肌肌腱附着部。约50%的患者可出现远端肢体表
现,四肢远端如手、足的肿胀和凹陷性水肿,有些亦可出现腕及指间
关节疼痛和肿胀,与血
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