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2024真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识

真性红细胞增多症(polycythemiavera,PV)是一种造血干/祖细胞恶性、克隆性、增殖性肿瘤。PV发病率为1.09/10万，是骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferativeneoplasms,MPN)中发病率最高的疾病，中位生存时间为13.7年，明显差于健康人群。血栓栓塞是PV最常见的并发症和死亡原因，血栓栓塞发生率为46%,其中动脉血栓发生率是静脉血栓的2~3倍。PV患者血栓栓塞发生机制复杂，危害涉及学科广泛，因此，PV患者血栓栓塞的综合管理非常重要。PV患者经过系统化的治疗和管理，包括评估和控制心、脑血管栓塞危险因素，合理规范的降细胞治疗，可以

降低血栓发生率。

中国医药教育协会骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤分会组织具有丰富PV血栓栓塞诊疗经验的血液内科、心血管科、血管外科和神经内科等多学科医疗专家，历时6个月，经过3轮讨论修订，共同制定了PV血栓栓塞综合管理的中国专家共识，旨在为我国PV患者血栓栓塞规范化

诊治和管理提供指导意见。

专家委员会检索了Pubmed、中国知网、万方和维普等数据库近20年发表的相关文献，检索的文献类型包括队列研究、随机对照试验、荟萃分析和综述等。专家委员会依据循证医学证据，共同讨论了共识题目、疾

病危险因素及诊断治疗，并对推荐意见进行了反复讨论和修订，依据

GRADE系统将推荐等级分为：(1)强推荐；(2)弱推荐。本共识目标人群为PV患者，供中国临床相关科室医师/护师、影像医师、临床药师及与

血栓性疾病诊疗和管理相关的专业人员参考使用。

一、危险分层

(一)PV血栓栓塞危险分层

1.PV患者血栓栓塞危险分组：(1)高危组：年龄≥65岁和(或)既往有PV相关的动脉或静脉血栓史；(2)低危组：年龄65岁，且既往无

PV相关的动脉或静脉血栓史。

2.PV后骨髓纤维化血栓栓塞危险分组：危险因素包括年龄≥60岁、脾大、既往有血栓史；危险分组：极高危组(3个危险因素)、高危组(2

个危险因素)、中危组(1个危险因素)、低危组(0个危险因素)。

(二)PV生存预后分层

1.PV患者生存预后分组：(1)PV国际工作组预后积分系统：年龄(≥67岁，5分；57~66岁，2分)、白细胞(WBC)15×109/L(1分)静脉血栓(1分);危险分组：低危组(0分)、中危组(1或2分)、高危

组(≥3分)。(2)PV突变增强预后积分系统：有血栓史(1分)WBC≥

15×109/L(1分)、年龄67岁(2分)、SRSF2基因突变(3分);危险

分组：低危组(0~1分)、中危组(2~3分)、高危组(≥4分)。

2.PV后骨髓纤维化生存预后分组：采用PV和原发性血小板增多症(essentialthrombocythemia,ET)继发骨髓纤维化预后模型

(MYSEC-PM):确诊时年龄(分值为0.15×年龄)、血红蛋白(Hb)110

g/L(2分)、外周血原始细胞比例≥3%(2分)、无CALR基因I型突变(2分)、血小板(PLT)计数150×109/L(1分)和有体质性症状(1分);危险分组：低危组：11分，中危1组：≥11分且14分，中危2

组：≥14分且16分，高危组：≥16分。

推荐意见1:依据PV及PV后骨髓纤维化血栓栓塞危险分组模型进行血栓栓塞危险分层(强推荐);应用IWG-PV及MIPSS-PV预后积分系统对PV患者进行生存预后分层(强推荐);依据MYSEC-PM模型对PV后

骨髓纤维化进行生存预后分层(强推荐)。

二、PV血栓栓塞诊断流程

PV诊断依据2022版WHO诊断标准。鉴于PV患者血栓发生率较高，且严重影响生活质量及生存，推荐对所有疑似血栓形成的患者进行检查评

估。评估程序应基于疑似诊断、明确诊断的策略，以免漏诊和误诊。

(一)PV动脉血栓性疾病诊断

1.疑似诊断：对于确诊的PV患者，如出现疑似动脉血栓栓塞的临床表现，需迅速评估生命体征，采集病史、结合体格检查及实验室检查对血

栓部位及可能性进行判断。

2.明确诊断：确诊PV的患者如突然出现胸痛表现，需立即行标准心电图检查，心电图连续、动态记录对于心肌梗死的诊断有特殊价值(详见PV合并心血管血栓性疾病的管理)。如出现疑似急性脑梗死症状或体征时，推荐行CT或MRI检查明确诊断(详见PV合并脑血管血栓性疾病的管理)。如出现慢性下肢缺血症状，推荐踝肱指数作为首选非侵入性诊断方法，