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原发性胆汁性肝硬化

目录CONTENTS疾病概述诊断与鉴别诊断治疗原则与方案患者教育与心理支持预后评估及随访管理研究进展与展望

01疾病概述

原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCholangitis，PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，以肝内胆管进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎为特征，最终可发展至肝硬化和肝衰竭。定义PBC的确切发病机制尚未完全阐明，目前认为与遗传易感性、环境因素（如感染、药物使用等）以及免疫异常等多因素相互作用有关。其中，自身免疫反应在PBC的发病过程中起重要作用。发病机制定义与发病机制

流行病学特点发病率PBC的发病率较低，但近年来呈上升趋势。女