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21例小儿原发性局灶节段性肾小球硬化症的临床病理分析及预后的综述报告

节段性肾小球硬化症（FSGS）是指肾小球节段性硬化和纤维化，以及伴随肾小管萎缩和间质纤维化的一种疾病。本文对21例小儿原发性局灶节段性FSGS的临床病理分析及预后进行综述。

一、患者特点

1.发病年龄：21例患儿年龄为1至12岁，平均年龄为5.4岁。

2.性别：男女比例为1.6:1，其中男性14例，女性7例。

3.临床表现：大多数患儿以微量白蛋白尿和蛋白尿为主要表现，少数患儿出现肾病综合征症状，如水肿、高血压等。少部分患儿早期因其他疾病需进行血检，发现尿常规异常。

二、病理分析

1.肾小球病变特点：局灶性、节段性肾小球硬化。

2.免疫荧光检查：21例患儿中，15例（71.4%）免疫荧光检查无阳性表现，3例（14.3%）出现IgM弥漫沉积，1例（4.8%）出现IgA弥漫沉积，2例（9.5%）出现IgG、IgM、C3、C1q弥漫沉积。

3.电镜检查：21例患儿中，8例（38.1%）肾小球毛细血管内皮细胞足突广泛脱失，13例（61.9%）肾小球毛细血管内皮细胞足突局灶性脱失。

4.肾小管病变：21例患儿中，大多数患儿出现肾小管萎缩、间质纤维化等病变，此类病变与预后密切相关。

三、预后评估

本组21例患儿中，13例（61.9%）在随访期间尿蛋白减少或消失，肌酐水平稳定，没有明显的肾功能损害，预后良好；8例（38.1%）肾功能逐渐恶化，其中4例进展至终末期肾病（ESRD）并接受肾脏移植治疗，另外4例发生不同程度的肾功能损害，但尚未进入终末期肾病。

四、影响预后的因素

1.起病年龄：早期起病的患儿预后不佳。

2.肾小球病变情况：毛细血管内皮细胞足突广泛脱失的患儿预后不佳。

3.肾小管病变：出现肾小管萎缩、间质纤维化等病变的患儿预后不佳。

五、治疗

1.糖皮质激素：大多数患儿接受糖皮质激素治疗，其中13例（61.9%）有效，并在随访期间肾功能稳定。

2.细胞毒药物：3例患儿接受环磷酰胺治疗，没有明显的治疗效果。

3.其他治疗：3例患儿接受ACEI及ARB降压治疗，能够有效控制尿蛋白，但对于肾功能的改善效果有限。

六、总结

小儿原发性局灶节段性FSGS是一种少见的肾小球疾病，病因不清，临床表现隐匿，预后不良。治疗主要以糖皮质激素为主，但存在一定的治疗难度和耐药性。对于预后不佳的患儿，应及时进行肾脏移植治疗。预后评估应结合肾小球病变情况、肾小管病变情况以及起病年龄等因素进行，以制定个体化的治疗方案。