血小板增多症.pptVIP

血小板增多症原发性血小板增多症是一种少见的出血性疾病，属于骨髓增殖性疾病，多发生于40岁以上男性病因：目前不明发病机理：骨髓巨核系统持续增生，血小板形态寿命基本正常，但功能异常。血小板过多，活化的血小板产生血栓素，引起血小板凝集反应，微血管内易形成血栓表现起病较缓，1/3早期无症状2/3患者有皮肤粘膜自发性出血、胃肠多出血30%有动静脉血栓形成，部分患者有腹卒中表现80%脾脏增大血象血小板计数》1000x109/L白细胞正常或增高红细胞正常或增高骨髓象无病态造血巨系增高明显粒系、红系增高可见血小板成堆聚集基因检测21号染色体长臂缺失或变形Ph染色体PCR-ABL融合基因阳性表现（融合基因阳性表现为慢性粒细胞性白血病基因特点）JAK2V617F突变在急性白血病、慢性粒细胞性白血病中多为阴性，在真红、特发性血小板增多症中阳性比较高。目前在治疗上尚无意义，对鉴别诊断有意义诊断：确诊标砖血小板持续大于600X109/L骨髓活检：巨核细胞增生为主，大而成熟细胞增多诊断标准：排除标准无真红证据无慢粒证据,无Ph染色体及BCR-ABL融合基因无MDS证据无反应性血小板增多证据：炎症、感染、脾切除、肿瘤、缺铁表现治疗抑制骨髓药物：羟基脲首选2-4g/d后减至1g/d，还可选择环磷酰胺、美法仑、瘤可然。症状缓解后停药血小板分离术：