肝豆状核变性脾切.pptVIP

分离脾蒂第23页，课件共34页，创作于2023年2月沙氏钳钳夹脾蒂第24页，课件共34页，创作于2023年2月关于肝豆状核变性脾切第1页，课件共34页，创作于2023年2月肝豆状核变性肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传病。1921年由Wilson首先报道和描述，是由铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。第2页，课件共34页，创作于2023年2月临床表现进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张力增高、发音不清、吞咽困难、流埏肝硬化精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激动抑郁、狂躁、幻觉肾功能损害角膜色素K-F环。第3页，课件共34页，创作于2023年2月角膜K-F环第4页，课件共34页，创作于2023年2月脑部基底节病变第5页，课件共34页，创作于2023年2月主要诊断条件

角膜K-F色素环。血清铜蓝蛋白(CP)＜200mg／L或血清铜氧化酶＜0.2活力单位肝铜含量＞250ug／g(干重)24h尿铜排泄量＞100ug。第6页，课件共34页，创作于2023年2月病人预后症状前期或具有较轻临床表现患者经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相仿的生