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膜性肾病
膜性肾病
病理根底进展及展望
.1
概述
•肾小球膜性病变是以上皮下免疫复合物沉
积和肾小球基膜增厚为特征的一类肾脏病
理表现,根据病因分为特发〔idiopathic〕和
继发〔secondary〕两类。
.2
•原发〔特发〕性膜性肾病，原因不明，约
占MN的2/3，是常见的成人肾病综合征的病
因，22～33%。占原发性肾小球疾病
9.89%〔中国〕
•原发性膜性肾病发病率远高于继发性，但
在某些感染性疾病〔疟疾、HBV、HCV等
〕高发地区，其发病率有很大的变化。
.3
关注膜性肾病
•特发性膜性肾病是一种简单的、器官特异
性自身免疫型疾病
•一系列研究已经逐渐清楚循环中自身抗体
与足细胞足突上的靶抗原结合，启动了特
发性肾病的病理过程，在局部沉积的抗原-
抗体复合物不仅产生了特征性的镜下改变，
并且激活补体系统，从而引起了足细胞
的损伤和随之发生的蛋白尿。
.4
病理特征
•肾小球脏层上皮细胞或足细胞的足突基底部有免
疫沉积
•光镜下可以看到增厚的肾小球基底膜
•原因：免疫沉积，足细胞损伤产生过多的基质
•钉突？免疫荧光毛细血管袢细颗粒状？
•免疫沉积不被银染着色，免疫沉积之间新生的基
质染色后形成钉突
•免疫沉积被免疫荧光〔IgG〕染色，形成血管襻细
颗粒状
•电镜可见内皮下或基底膜中存在无定形的电子致
.5
密物
.6
继发性膜性肾病
•兴旺国家多数膜性肾病是特发性
•慢性感染性疾病，乙肝、疟疾、梅毒、血
吸虫病等是引起继发性膜性肾病的重要原因。
•自身免疫性疾病
•系统性红斑狼
•类风湿性关节炎
•自身免疫性甲状腺疾病
•Sjogren综合征
.7
•药物
•金制剂、青霉胺、非甾体抗炎药
•实体瘤
•肾移植术后、同种异体干细胞移植
•肾小球对次要组织相容性抗原的同种异体
免疫反响
.8
继发性膜性肾病病理特点
•特发性膜性肾病
–仅有上皮下和基底膜中的免疫沉积
–沉积物以IgG4为主
•继发性膜性肾病：
–在肾小球系膜区及内皮下有免疫沉积物
–LN电镜下还可见到肾小球内皮有管网状包含物
–沉积物以IgG2、IgG3为主
.9
Heymann肾炎模型
•由碎片1A〔Fx1A〕主动或被动免疫大鼠所
诱发，这些大鼠会开展成以蛋白尿为特征
的肾小球疾病，组织学特征与人类相同。
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•重要发现1：关于上皮下免疫沉积的来源
–结论：
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