过敏性紫癜完整版本.pptVIP

过敏性紫癜儿科前言过敏性紫癜(Henoch—Schtinleinpurpura，HSP)是儿童期最常发生的血管炎，主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。HSP临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程，但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤。目前，HSP发病机制仍不清楚，尚缺乏统一的治疗方案以及规范的随诊。流行病学病因临床症状辅助检查诊断标准治疗预防预后随访流行病学

HSP可发生于所有年龄段儿童，最小病例报道为6个月患儿，但多见于2—6岁，75％患者小于8岁，90％患者小于10岁。秋冬季节发病多见。男女发病率之比为1．2：1，黑人发病率较白人和亚洲人稍低。病因

迄今为止，该病的病因及发病机制仍未完全阐明，病因可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。其发病机制以IgA介导的体液免疫异常为主病因1．感染：上呼吸道感染常常是HSP发生的触发因素。HSP最常见的感染以A组B溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，幽门螺旋菌(HP)、金黄色葡萄球菌等感染可能也是HSP发病的原因之一。HSP发生也可能与副流感、微小病毒B19等病毒感染有关。其他病原体包括肺炎支原体可能与HSP发生有一定相关性。病因2．疫苗接种：有文献报道某些疫苗接种。如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可能诱发HSP，但尚需可靠研究证据论证。病因3．食物和药物因素：有个案报道某些药物¨”列如克拉霉素、头孢呋辛、米诺环素、环丙沙星、双氯芬酸、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、别嘌呤醇、苯妥英钠、卡马西平、异维A酸、阿糖胞苷、阿达木单克隆抗体(adalimumab)、依那西普(Etanercept)等的使用也可能触发HSP发生。但目前尚无明确证据证明食物过敏可导致HSP。病因4．遗传因素：HSP存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同，白种人的发病率明显高于黑种人。临床特征1．皮疹：是HSP的常见症状，是HSP诊断的必需条件。典型的紫癜形成前可能是类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部，并可能形成疱疹、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点。另外，皮疹也可见于阴囊、阴茎、龟头、手掌及足底处。少于5％HSP患儿有皮肤坏死。皮疹一般在数周后消退，可遗留色素沉着，但是会逐渐消退。35％一70％年幼儿还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿，急性发作期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。临床特征2．关节症状：皮疹并不是所有患儿的主诉，有30％一43％的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达14d无皮疹，极易误诊。关节受累发生率82％旧，以单个关节为主主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节炎发生。临床特征3．胃肠道症状：胃肠道症状发生率50％～75％，包括轻度腹痛和(或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症，发生率为1％～5％。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，HSP肠套叠70％病例是回肠套叠，30％是回结肠部。临床特征4．肾脏损害：临床上肾脏受累发生率20％～50%常见有镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常见，高血压可单发或合并肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占HSP患儿6％一7％，严重的可出现急性肾衰竭。其他系统表现生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩HSP发生率为27％。神经系统受累占2％，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰一巴雷综合征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见旧。儿童少见肺部改变(1％)，有肺出血、肺泡出血及问质性肺炎的报道。也有患儿出现肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心肌炎。辅助检查过敏性紫癜目前尚无特异性的诊断方法，相关辅助检查仅有助于了解病情和并发症，可根据病情选择下列检查。1．外周血检查：白细胞正常或增加，中性粒细胞可增高。一般情况下无贫血，胃肠道出血严重时可合并贫血、血小板计数正常或升高。红细胞沉降率正常或增快，c．反应蛋白升高。凝血功能检查通常正常，抗凝血酶原一Ⅲ可增高或降低，部分患儿纤维蛋白原含量、D一二聚体含量增高。辅助检查2．尿常规：可有红细胞、蛋白、管型，重症可见肉眼血尿。镜下血尿和蛋白尿为最常见的肾脏表现。3．血液生化检查：血肌酐、尿素氮多数正常，极少数急性肾炎和