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胎儿永存左上腔静脉的超声诊断与临床意义

摘要：永存左上腔静脉（Persistentleftsuperiorvenacave，PLSVC）是胎儿期体静

脉异位引流最常见的类型。PLSVC常合并多种心内、外畸形。产前超声对于发现该畸形具

有重要意义。本文就目前产前超声对于PLSVC的检测及临床意义进行一简要综述。

关键词：永存左上腔静脉；产前超声；胎儿畸形

ABSTRACT：PersistentLeftSuperiorVenaCava（PLSVC）isthemost

commoncongenitalabnormallyofthethoracicvenoussystem.PLSVCiscommonly

associatedwithintra-cardiacandextra-cardiacanomalies.Prenatalultrasoundhas

animportantroleonthediagnosisofPLSVC.Wethereforereviewedthediagnosis

andclinicalsignificationofprenatalultrasoundonPLSVC.

KEYWORDS：PersistentLeftSuperiorVenaCava；Prenatalultrasound；

Fetalanomaly

PLSVC是胎儿期体静脉异位引流最常见的类型，其在人群中的发病率约为0.3-

0.5%，约占先心病的12%[1]。研究报道，PLSVC常合并其他多种心内、外畸形及染色体

异常[2-3]。产前超声是目前诊断PLSVC及筛查胎儿器官发育畸形的重要手段。

目前关于PLSVC的分型，国内大多数学者认为分为3型。Ⅰ型为PLSVC经冠状

静脉窦引流至右心房；Ⅱ型为当冠状静脉窦发育不良时，PLSVC直接或间接引流至左心房，

造成右向左分流，具体有3种情况：1、PLSVC直接开口于左心房；2、PLSVC合并无顶冠

状静脉窦型房缺，造成部分右向左分流；3、PLSVC汇入肺静脉，最终引流至左心房；III

型是当冠状静脉窦闭锁时，冠状静脉窦内血液经PLSVC入左无名静脉至右上腔静脉，最终

汇入右心房（罕见）[4-5]。国际上部分学者则认为分为2型。Ⅰ型（90%）、Ⅱ型（10%）

与国内一致，暂未考虑III型的情况[6-7]。笔者认为更倾向于国际学者的分型，因为III型

PLSVC的解剖及血流动力学与正常人一样，最终都是借左无名静脉汇入右上腔，而冠状静

脉窦的闭锁可单独作为一种畸形来看待。在PLSVC中，右上腔静脉一般存在以下3种情况

（图1）[6，8]。

图2[10]：PLSVC的胚胎发育解剖图（后面观）

注：A左、右前主静脉通过同侧总主静脉汇入心脏；B孕8周左右，左前主静脉闭塞

退化，双侧头臂静脉形成连接；C左前主静脉没有退化，与右前主静脉形成双上腔静脉，

双上腔静脉之间通过头臂静脉沟通；D右前主静脉退化，右侧头臂静脉向左汇入PLSVC。

LACV（leftanteriorcardinalvein左前主静脉）LCCV（leftcommoncardinalvein

左总主静脉）LPCV（leftposteriorcardinalvein左后主静脉）LSVC（leftsuperior

venacava左上腔静脉）RACV（rightanteriorcardinalvein右前主静脉）RCCV（right

commoncardinalvein右总主静脉）RPVC（rightposteriorcardinalvein右后主静脉）

RSVC（rightsuperiorvenacava右上腔静脉）CS（coronarysinus冠状静脉窦）

图片引自RatliffHL，YousufuddinM，LievingWR，etal：Persistentleft

superiorvenacava：Casereportsandclinicalimplica-tions.IntJCardiol2006