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先天性心脏病CongenitalheartdiseaseCHD先天性心脏病_1

DEFINITION

先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形Anabnormalityincardiocirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater.____HeartDisease,Brauwnwald先天性心脏病_1

INCIDENCE占儿童心血管疾患的首位：发病率为活产婴儿的0.67~0.8%；25%~30%死于新生儿期；死亡患儿的66.6%为紫绀型；伴有心外畸形者死亡率达91%。诊治水平提高,大部分先心病可治愈先天性心脏病_1

ETIOLOGY

病因尚未完全清楚，胚胎发育的第2~8周是心脏发育最重要阶段，任何内因和外因的变化（多因素作用）均可影响心脏胚胎发育，形成先天性畸形。先天性心脏病_1

?内因或遗传因素（GeneticAspects)1.染色体异常21-三体综合征:Trisomy21（DownSyndrome）18-三体综合征Turner综合征:45,XO2.多基因突变:CATCH-22Syndrome:22q113.单基因缺陷:NoonanSyndr.,Holt-OramSyndr.;LongQTSyndr.,MarfanSyndr.先天性心脏病_1

?外因和环境因素(EnvironmentalAspects)宫内感染—风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；放射线；药物影响—抗癌药，抗癫痫药等；营养缺乏—微量元素、叶酸等；代谢性疾病—糖尿病、高钙血症等?遗传因素与环境因素的相互作用先天性心脏病_1

DiagnosticMethods

病史体格检查辅助检查X线检查心电图超声心动图CT与MRI心导管检查心血管造影先天性心脏病_1

HISTORY

1.母妊娠史:2.发病年龄：多数3岁3.常见症状:各年龄阶段特点：

新生儿：青紫、心衰。

婴儿：心衰、反复肺炎、缺氧发作。

幼儿：心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。

年长儿：心悸、心前区痛、胸闷、昏厥先天性心脏病_1

Physicalexamination??1、全身检查2、心脏检查:心脏位置与形状、心界、心率、节律、P2、杂音3、血管检查：周围血管征、血压先天性心脏病_1

先天性心脏病检查方法辅助检查??1、X线检查X-ray2、EKGElectrocardiogram3、超声心动图Echocardiogram4、心导管Cardiaccatheterization5、心血管造影Angiocardiography6、MRI先天性心脏病_1

先天性心脏病_1

先天性心脏病_1

左向右分流型（潜在紫绀型）left-to-rightshunts(littlecyanosis)VSD室间隔缺损ASD房间隔缺损PDA动脉导管未闭右向左分流型（紫绀型）right-to-leftshunts(cyanosis)TOF法乐氏四联症无分流型（无紫绀型）nonshunts(nocyanosis)PS肺动脉狭窄CLASSIFICATION分类Classification先天性心脏病_1

血液动力学Hemodynamicsleft-to-rightshunts(littlecyanosis)左心血减少体循环血不足右心血增多反复肺部感染生长发育慢肺循环血多晚期紫绀先天性心脏病_1

right-to-leftshunts(cyanosis)左心静脉血多生长发育慢体循环静脉血多右心血减少肺循环血不足血气交换少缺O2紫绀血液动力学Hemodynamics先天性心脏病_1

并发症肺炎、心衰——左→右分流型多见

—发病率高低取决于缺损大小

分流量多少、梗阻程度

感染性心内膜炎

脑栓塞与脑脓肿（青紫型先心病）缺氧发作

先天性心脏病_1

新生儿心衰特点不典型，进展快全心受累，以周围循环衰竭多见，病死率高先天性心脏病_1

1993年根据国内临床资料结合国外Bers