中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南（2021版）.pdf

中国⼉童原发性免疫性⾎⼩板减少症诊断与治疗改编指南（2021版）

本指南由中华医会⼉科分会⾎液组、中华⼉科杂志编辑委员会于2020年5⽉共同发起，涵盖了有关⼉童原发性免疫

性⾎⼩板减少症（ITP）诊断和治疗⽅⾯的12个临床问题及推荐意见，旨在指导和规范我国⼉童ITP的临床诊疗实践。

临床问题与推荐意见

⼀、指南相关诊断问题

临床问题1：初次诊断时，具有典型表现的ITP患⼉是否需要进⾏⾻髓穿刺涂⽚检查？

本指南推荐意见1：（1）初次诊断时，对具有典型表现的ITP患⼉，在⽆需应⽤糖⽪质激素时，不建议常规进⾏⾻髓穿

刺（Ⅲ级证据，B级推荐）；（2）初次诊断时，对具有典型表现的ITP患⼉应⽤糖⽪质激素治疗前，建议完善⾻髓穿刺

（Ⅲ级证据，B级推荐）；（3）初次诊断时，对不具有典型表现的ITP患⼉，推荐进⾏⾻髓穿刺（Ⅲ级证据，B级推

荐）。

临床问题2：⼀线治疗⽆效的ITP患⼉是否需要完善⾻髓穿刺？

本指南推荐意见2：对⼀线治疗⽆效的ITP患⼉，推荐完善⾻髓穿刺（Ⅲ级证据，B级推荐）。

临床问题3：持续性、慢性ITP患⼉再评估时，⾻髓检查是否包括⾻髓穿刺和活检检查？

本指南推荐意见3：对持续性、慢性ITP患⼉再评估时，推荐⾻髓检查包括⾻髓穿刺和活检检查（Ⅱa级证据，B级推

荐）。

临床问题4：持续性、慢性ITP患⼉再评估时，是否需复查⾃⾝免疫系列检测和进⾏基因检测？

本指南推荐意见4：持续性、慢性ITP患⼉再评估时，应结合具体情况，建议复查⾃⾝免疫系列检测和进⾏基因检测（Ⅱa

级证据，B级推荐）。

⼆、指南相关治疗问题

临床问题5：⾎⼩板计数是否应作为ITP患⼉治疗决策的考虑因素？

本指南推荐意见5：将ITP患⼉⾎⼩板计数作为治疗决策的次要考虑因素，⽽将出⾎表现和⽣活是否受到疾病⼲扰作为主

要考虑因素（Ⅳ级证据，C级推荐）。

临床问题6：新诊断ITP患⼉，0~2级出⾎且⽣活没有受到疾病⼲扰时，是观察随访还是治疗？

本指南推荐意见6：（1）新诊断ITP患⼉0~2级出⾎且⽣活没有受到疾病⼲扰时，建议密切观察随访（Ⅰb级证据，A级推

荐）；（2）如⾎⼩板计数20×109/L，考虑出⾎风险增加，建议开始治疗（Ⅲ级证据，B级推荐）。

临床问题7：新诊断ITP患⼉，0~2级出⾎但⽣活受到疾病⼲扰时，门诊还是住院治疗？静脉注射免疫球蛋⽩（IVIG）还

是糖⽪质激素常规⼀线治疗？短疗程还是长疗程糖⽪质激素常规⼀线治疗？常规还是⼤剂量糖⽪质激素治疗？

本指南推荐意见7：新诊断ITP患⼉，0~2级出⾎但⽣活受到疾病⼲扰时，（1）建议门诊治疗，如出现过度忧虑、居住

地距医院较远以及⽆法保证随访等特殊情况，建议住院治疗（Ⅳ级证据，C级推荐）；（2）与IVIG相⽐，建议选择糖⽪

质激素常规⼀线治疗（Ⅰa级证据，A级推荐）；（3）与长疗程相⽐，推荐选择短疗程糖⽪质激素常规⼀线治疗（Ⅳ级证

据，C级推荐）；（4）与⼤剂量相⽐，建议选择常规剂量糖⽪质激素治疗（Ⅳ级证据，C级推荐）。

临床问题8：ITP患⼉3级出⾎时，门诊还是住院治疗？IVIG还是糖⽪质激素紧急治疗？选择糖⽪质激素紧急治疗时，常

规剂量还是⼤剂量糖⽪质激素治疗？

本指南推荐意见8：ITP患⼉3级出⾎时，（1）建议住院治疗（Ⅳ级证据，C级推荐）；（2）与糖⽪质激素相⽐，建议

优先选择IVIG开展紧急治疗（Ⅳ级证据，C级推荐）。备注：IVIG⾸剂0.8~1.0g/kg，如次⽇复查⾎⼩板计数50×109

/L，则再⽤1次，剂量同前；如次⽇复查⾎⼩板计数≥50×109/L，则停⽤；（3）如选择糖⽪质激素紧急治疗，与常规剂

/L，则再⽤1次，剂量同前；如次⽇复查⾎⼩板计数≥50×109/L，则停⽤；（3）如选择糖⽪质激素紧急治疗，与常规剂

量相⽐，建议选择⼤剂量糖⽪质激素治疗（Ⅳ级证据，C级推荐）。

临床问题9：针对持续性、慢性ITP患⼉，观察随访还是治疗？

本指南推荐意见9：针对持续性、慢性ITP患⼉，（1）0~2级出⾎且⽣活没有受到疾病⼲扰时，建议观察随访（Ⅳ级证

据，C级推荐）；（2）0~2级出⾎且⽣活受到疾病⼲扰时建议开展常规治疗，需要结合患⼉既往情况决定具体的治疗⽅

案（Ⅳ级证据，C级推荐）；（3）3级出⾎时建议开展紧急治疗，4级出⾎时建议抢救治疗，将出⾎症状降⾄0~2级（Ⅳ

级证据，C级推荐）。

临床问题10：ITP患⼉对⼀线治疗⽆效且仍需治疗时，选择促⾎⼩板⽣成类药物、利妥昔单抗还是脾切除术作为⼆线治

疗？

本指南推荐意见10：ITP患⼉⼀线治疗⽆效且仍