系统性硬皮病.ppt

主要标准近端皮肤硬化： 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)第31页,共40页，2024年2月25日，星期天次要标准1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕

2.指腹消失（缺血所致）

3.双侧肺基底纤维化双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺肺部改变应除外其它肺部疾病所致第32页,共40页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断

1．硬肿病2．局限性硬皮病3．嗜酸性筋膜炎4．混合性结缔组织病（MCTD）5．其它:化学物、毒物所致硬皮样综合征第33页,共40页，2024年2月25日，星期天治疗尚无特效的药物治疗措施病人教育免疫调节、抑制抗纤维化、扩血管对症处理第34页,共40页，2024年2月25日，星期天一般治疗病人教育保暖是针对雷诺现象的重要措施避免紧张、激动第35页,共40页，2024年2月25日，星期天硬斑病小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内注射也可外用中、强效糖皮质激素制剂口服大剂量维生素E有一定疗效泛发性硬斑病可按系统性硬皮病治疗第36页,共40页，2024年2月25日，星期天2.系统性硬皮病可用中小量糖皮质激素，如泼尼松40mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般状况抗硬化治疗，青霉胺D-penicillamine抑制新生胶原合成，抑制抗体的产生，0.25-0.5g，3次/d，口服秋水仙碱0.5-1.5mg/d，口服，2-3个月，对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定的疗效第37页,共40页，2024年2月25日，星期天雷诺现象明显者低分子葡聚糖500ml/d静滴，10次为1疗程妥拉苏林25mg，3次/d，口服血管舒缓素10U，1-2次/d，口服手指溃疡者需局部清创，油纱布包扎，用抗生素、止痛剂等伴疼痛的钙化结节可外科切除中药治疗：原则为壮阳、通络活血、软坚。常选复方丹参、银杏叶提取物等第38页,共40页，2024年2月25日，星期天预后SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高伴心、肺、肾受损者预后不佳主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累第39页,共40页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第40页,共40页，2024年2月25日，星期天**伴有双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡**皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。****，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。**例关于系统性硬皮病硬皮病（Scleroderma）定义：硬皮病（Scleroderma）是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，本病呈慢性经过，仅可累及皮肤，也可既累及皮肤同时也累及内脏。第2页,共40页，2024年2月25日，星期天硬皮病的病因：本病原因不明有下列发病学说：（一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。（二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。第3页,共40页，2024年2月25日，星期天硬皮病的病因（三）血管病变：硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。第4页,共40页，2024年2月25日，星期天硬皮病的分类局灶性硬皮病（localizedScleroderma）硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病系统性硬皮病（SystemicScleroderma）弥漫型系统性硬化症局限型系统性硬化症第5页