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第90页,共110页，2024年2月25日，星期天第91页,共110页，2024年2月25日，星期天第92页,共110页，2024年2月25日，星期天LIP的鉴别诊断特发性感染（EB病毒、HIV）CVD（SS、RA、SLE）免疫异常及损伤:溶贫、重症肌无力、恶性贫血、桥本氏甲状腺炎、慢活肝、原发性胆汁性肝硬化器官移植药物损伤第93页,共110页，2024年2月25日，星期天特发性胸膜肺弹力纤维增生症
Idiopathicpleuroparenchymalfibroelastosis(IPFE)最早报道：Chest.2004年，FrankelSK,etal特点：上叶肺，胸膜及胸膜下肺间质内弹力纤维增生特发性2例双胞胎姐妹4例骨髓移植（1例恶性贫血、3例白血病）2例乳腺癌化疗1例淋巴瘤化疗第94页,共110页，2024年2月25日，星期天PPFE病理组织学肺膜显著增厚，特别是肺上叶胸膜及其下的肺间质内有显著的弹力纤维和胶原纤维增生，增厚的胸膜似片状的弹力纤维板，增生的弹力纤维插入紧邻的肺泡间隔弹力纤维染色显示弹力纤维较短，主要呈旋涡状及杂乱排列病变时相一致部分患者有蜂窝肺，偶见纤维母细胞灶第95页,共110页，2024年2月25日，星期天ModernPathology(2008)21,784–787第96页,共110页，2024年2月25日，星期天第97页,共110页，2024年2月25日，星期天第98页,共110页，2024年2月25日，星期天（五）少见的病理类型Acutefibrinousandorganizingpneumonia（AFOP）IdiopathicBronchiolocentricInterstitialPneumonia第99页,共110页，2024年2月25日，星期天急性纤维素性机化性肺炎
（AFOP）AFOP是一种急性及亚急性弥漫性肺损伤。病理特征表现为肺泡腔内纤维蛋白球（intra-alveolarfibrinball）形成及OP样疏松纤维组织。其病理改变介于急性间质性肺炎和机化性肺炎之间，临床及预后也分两组，部分病人类似COP，激素治疗有效，预后较好；但另一部分患者预后较差。目前，对AFOP是否为一种独立特发性间质性肺炎类型尚无定论。第100页,共110页，2024年2月25日，星期天
Acutefibrinousandorganizingpneumonia：
ahistologicalpatternoflunginjuryandpossiblevariantofdiffusealveolardamage．
BeasleyMBetal
ArchPatholLabMed,2002,126:1064-107017casesacuterespiratoryfailurepathology:intraalveolarfibrin+OP第101页,共110页，2024年2月25日，星期天
第102页,共110页，2024年2月25日，星期天肺穿刺第103页,共110页，2024年2月25日，星期天第104页,共110页，2024年2月25日，星期天AFOP急性亚急性需机械通气不需要预后差预后好（激素）类似ARDS类似OP第105页,共110页，2024年2月25日，星期天气道中心性间质性肺炎Airway-CenteredInterstitialFibrosis：adistinctformofaggressivediffuselungdisease.
ChurgA,etal
AmJSurgPathol2004;28:P62-68IdiopathicBronchiolocentricInterstitialPneumonia
YousemSA.etalmodpathol2002;15:1148-1153第106页,共110页，2024年2月25日，星期天气道中心性间质性肺炎病变以细支气管为中心分布，小气道周围肺间质纤维化，或伴支气管化生。第107页,共110页，2024年2月25日，星期天第108页,共110页，2024年2月25日，星期天第
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