肿瘤内科晋升副主任医师高级职称新生儿肝脏间叶性错构瘤病例分析专题报告.docxVIP

肿瘤内科晋升副主任医师高级职称新生儿肝脏间叶性错构瘤病例分析专题报告

患儿男，6天，因“发现腹部包块5天”入院。一般情况好，腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，左腹部触及大小约7cm×6cm实性包块，质地硬，不活动。甲胎蛋白（AFP）：63596.80ng/ml。

CT检查：平扫示左腹部一巨大不均匀低密度包块，无明显包膜，其内囊性成分CT值约16HU，内部见多发分隔影，CT值约35HU。增强扫描肝尾状叶向左腹部延伸，与包块相连，包块边缘见来源于肝尾叶的强化血管影，囊性成分无强化，分隔影呈轻度强化，包块大小约42mm×35mm×79mm。其上界达脾胃间隙，下界达骶髂关节水平（图1～3）。

图1CT平扫示左腹部一囊状混杂密度包块（红箭）；图2CT增强示包块与肝尾状叶乳头突相连，内部见强化分隔影（红箭），囊性成分无强化；图3CT冠状面重建示左腹部包块范围巨大，呈多房囊状改变，并见肝尾状叶向左腹部延伸与包块相连（红箭）

MRI：左中下腹部囊性包块，以长T1长T2信号为主，T2压脂序列呈高信号，冠状位：肝尾状叶向左腹部延伸，并与包块相连（图4～6）。手术与病理：肿块上界起源于肝脏尾状叶，囊性为主，边界清晰，大小约6cm×5cm×7cm。病理：肿块切面呈多房性囊腔，实性区域呈灰白色，镜下见较多原始间叶组织富于血管，肝细胞气球样变并相互融合，胆管增生，并可见囊性扩张，间质大片出血。

图4，5MRI横轴面T