外科晋升副主任医师高级职称幼儿先天性皮肤平滑肌错构瘤病例分析专题报告.docxVIP

外科晋升副主任医师高级职称幼儿先天性皮肤平滑肌错构瘤病例分析专题报告

先天性皮肤平滑肌错构瘤的肿瘤细胞可来源于毛囊立毛肌、血管平滑肌及生殖器皮肤平滑肌等不同组织的平滑肌细胞，临床常表现为肤色或色素沉着性斑片，部分伴有毳毛增生。本病为一种临床罕见的良性皮肤肿瘤，现将笔者诊治的1例报告如下。

1病历摘要

患儿男，2岁。因左背部褐色斑块2年就诊。患儿2年前出生后不久背部即出现指甲大淡褐色斑片，略隆起，质地较韧，无明显自觉症状；近半年来皮损周围新出数个类似斑片，融合成斑块，质地变硬且颜色变深，自行外用“湿疹膏”无明显缓解，遂就诊于本院门诊。既往体健，否认局部外伤史，家族成员中无类似疾病患者。体格检查：一般情况好，各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左背部可见数枚淡褐色斑片，融合成浸润性斑块，边界不清，形状不规则（图1A），触之质韧，触痛（－），表面无毳毛生长，摩擦皮损后出现短暂红斑、硬结。皮损组织病理检查：轻度角化过度，棘层增厚，表皮突延长，基底细胞色素增加，真皮全层可见大量纵横交错分布的增生肥厚的平滑肌束（图1B）。免疫组化检查示结蛋白（desmin）弥漫阳性（图1C），S-100蛋白阴性。诊断：先天性皮肤平滑肌错构瘤。

2讨论

平滑肌广泛分布于人体胃肠道、呼吸道、泌尿生殖道等内脏器官，在皮肤中可存在于立毛肌、血管壁和生殖器皮肤中，皮肤平滑肌瘤占所有平滑肌瘤的5％，儿童少见[1]。皮肤平