特发性肺间质纤维化.pptVIP

硫唑嘌呤：2-3mg/kg/d（max,150mg）开始剂量为25-50mg增加至25mg/7-14天环磷酰胺：2mg/kg/d（max,150mg）开始剂量25-50mg，增加至25mg/7-14天同时服用药物治疗时间最少18个月，每隔6个月进行随访，如有下列情况不采取该治疗方案或在治疗6、12或18月后终止治疗引起的并发症危害大于治疗所带给患者的利益间质性肺疾病的对症治疗吸氧：运动时预防和治疗肺部感染-疫苗接种-预防卡氏肺囊虫肺炎等防治药物性疾病-类固醇、糖尿病、肌病、骨质疏松症等-硫唑嘌呤:血液系统和肝脏毒性损害等-环磷酰胺，卡氏肺囊虫肺炎、膀胱肿瘤等肺康复治疗：劳动能力丧失患者新的治疗手段、特别针对IPF患者抗纤维化制剂或免疫调节剂-г-干扰素（lmukine）-吡啡尼酮-秋水仙碱-细胞因子结抗剂-抗凝剂-抗氧化剂：N-乙酰半胱氨酸（NAC）-免疫调节治疗-基因治疗等-г-干扰素在TPF治疗中的研究-前期的初步研究：IFN-г显著提高了Pa02改善FVC和DLco-一项探索性的分析提示，对于用力肺活量（FvC）预计值５０％或一氧化碳弥散量（DLco)预计值的３０％的患者.-用IFN-г1b治疗后可明显提高生成率，-但对疾病的进展无明显改善-IFN-г1b具有很好的耐受性（流感样症状）-治疗费用昂贵发表于2005年胸科杂志的荟萃分析（Bajwaefal）:3个月临时床研究显示IFN-г1b降低了死亡率-秋水仙碱是一种抗纤维化制剂,可抑制巨噬细胞原性生长因子和纤维连接素释放,抑制胶原形成,调节细胞外基质.效果与激素相似,副作用较轻.常用剂量:0.6mg/d,耐受性良好,可长期服用吡啡尼酮在IPF治疗中的研究是一种小分子非肽类合成物质，属于独立的药理学分类；具有抗纤维化特性，抑制组织生长吡啡尼酮在体外试验中能减少与纤维化有关介质基因的表达，如转移生长因子（TGF-β）和血小板衍生因子（PDG），从而抑制纤维化．在体外试验中发现其能抑制TGF-β所引起的胶原合成，减少细胞外基汁的产生，阻断PDGF的促有丝分裂作用，抑制成纤维细胞的增生．次要观察指标显示阳性结果（%satduring6-minwalkingtest），改善了Vc和急性加重P=0.03)研究：-AZumaAJRCCM2604：randomised(n=107)：阳性，主要终点指标（%satduring6-minwalkingtest）副作用：胃肠功能紊乱，呕吐和tesensitivity皮疹、疲苔内容一、肺间质疾病概述二、发病机制三、间质性肺疾病诊断要素四、特发性肺间质纤维化的特征五、新的治疗手段概述肺间质性肺疾病〔interstitiallungdisease,·ILD〕是一组累及肺间质、肺泡和〔或〕细支气管的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病〔diffuseparenchymallungdisease·DPLD〕ILD并不是一种单独的疾病，它包括200多个病种，表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障碍，伴弥散功能〔DLCO〕降低，低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病情缓慢进展逐渐丧失肺泡—毛细血管功能单位，最终开展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。导致呼吸功能衰竭死亡。内容一、肺间质疾病概述二、发病机制三、间质性肺疾病诊断要素四、特发性肺间质纤维化的特征五、新的治疗手段如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明，但都有其共同的规律：即肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成根据免疫效应细胞的比例不同，