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1例马凡综合症合并主动脉畸形及重度脊柱侧凸患者行矫形术

的围手术期护理

何实楠;夏涛;毛赛虎

【期刊名称】《《现代临床护理》》

【年(卷),期】2019(018)007

【总页数】4页(P74-77)

【关键词】马凡综合症;主动脉畸形;重度脊柱侧凸;围手术期护理

【作者】何实楠;夏涛;毛赛虎

【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院脊柱外科10A病区江苏南京210008

【正文语种】中文

【中图分类】R473.6

马凡综合征（Marfansyndrome，MS）是一种常染色体显性遗传性疾病，累及

全身结缔组织，表现为多系统受累，常包括心血管系统、骨骼系统和眼部畸形［1］等，其心血管改变具有潜在致死性，表现为升主动脉瘤和二尖瓣脱垂，其中马凡综合症合并主动脉畸形发生率为15%～44%［2］，此类患者也常合并胸腰段脊柱侧凸伴漏斗胸畸形，其脊柱畸形出现较早（30%～100%），易进展为胸腰双主弯甚至三弯（10.2°/年），支具治疗多效果不佳，有效控制率仅为17%，发展为严重

僵硬型的脊柱侧后凸畸形，多需矫形手术治疗。对于严重的侧凸（Cobb角＞90°）或较僵硬的侧凸，采用前路松解联合后路截骨矫形融合术，或者在术前行Halo颅

环重力牵引或颅骨-股骨髁双向牵引能获得更加满意的矫正效果。由于手术治疗创

伤较大，且其椎弓由于硬脊膜扩张多发育不良，置钉困难，围手术期内固定失败和脑脊液漏的发生率高，此外此类患者围手术期有发生自发性气胸的风险，部分患者因矫形后躯干拉伸出现肠系膜上动脉综合症，因此对护理工作提出了较高的要求。本科室于2018年3月16日收治1例马凡综合症合并主动脉畸形的重度脊柱侧凸患者，在Halo颅环轮椅重力牵引3个月成功后实施脊柱侧凸矫形手术，围手术期加强预见性管理及风险管理，患者恢复顺利，术后17d出院，现将护理经验报告如下。

临床资料

患者男，17岁，以“发现胸背部隆起不对称6年余”门诊收治入院。入院后体格检查：患者胸廓呈漏斗胸畸形，脊柱外形畸形严重，表现为立后观胸椎右侧弯，腰椎左侧弯，弯腰可见明显剃刀背畸形伴胸腰段后凸，伴有下肢神经功能损害，表现为双下肢肌力 4级。心脏超声示：主动脉根部瘤样扩张，主动脉瓣中度关闭不全，二、三尖瓣轻-中度关闭不全，左心腔增大。立位全脊柱检查示：严重脊柱侧凸，Cobb角111°。因手术难度大，围手术期风险高，经全院多学科会诊后确定实施

先轮椅上Halo颅环牵引3个月，同时配合进行营养支持及呼吸功能训练，结合牵引效果、肺功能改善情况后方行脊柱后路矫形手术。患者在Halo颅环轮椅重力牵引3个月成功后实施脊柱侧凸矫形手术。术后补充人血白蛋白、红细胞悬液等，

并配合使用胃肠动力药；实施多模式镇痛，患者疼痛指数降低，有效睡眠时间增加；加强伤口及引流量的观察，患者两周后下床活动，恢复顺利，术后17d出院。

治疗方法

患者术前行Halo颅环重力牵引，牵引初始重量为2kg，增加速度为1kg/d，在患者的耐受范围内逐渐增加牵引力，最大重量维持在体重的50%，日间牵引12h以上。牵引6周后在全麻下行脊柱后路截骨矫形内固定植骨融合术，手术采用第三

代脊柱矫形内固定系统（Legacy），考虑到患者韧带松弛，脊柱侧凸代偿能力较

差等因素，融合范围较特发性脊柱侧凸长，采用去旋转，平移悬吊等方法矫正脊柱畸形。手术时间为7h30min，术中出血量1800mL，输血量2100mL。

护理

术前护理

心理护理患者担心手术失败或预后不良等影响日后生活和工作，以及高昂的医药费给患者及家属带来一定的心理压力，严重影响患者睡眠。采取以下对策：采用根据匹兹堡睡眠质量指数表（Pittsburghsleepqualityindex，PSQI）［3］对患者睡眠质量进行测评，患者PSQI评分为16分，提示患者存在较严重的睡眠障碍问题，表现为入睡困难，通过指导患者选择清淡易消化含丰富蛋白质的食物，

如鱼类，鸡肉或是瘦肉，适量的碳水化合物（麦子等谷物），有发挥镇静安神作用；避免睡前饥饿或过饱，告知患者18:00点进餐，22:00点睡觉是最科学的餐饮作

息方式，睡前可喝牛奶以帮助睡眠；耐心向患者解释手术的意义，鼓励患者说出恐惧，焦虑的内心感受，介绍其与手术成功的患者交流，增加患者对手术治疗的信心。通过采取以上的干预措施，患者睡眠质量较好，并表示会积极配合手术治疗。

Halo牵引护理

牵引重量选择和时间安排患者采取轮椅上Halo颅环重力牵引术治疗，初始牵引重量为2kg，根据患者牵引期间的耐受度及评估有无神经损伤症状，予逐渐增加牵引重量，牵引第10天增加至终极重量16