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第五十九章系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是一种多发于生育年龄女性的累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病。近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫检测技术的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统损害是SLE的两个主要临床特征。女：男为8～9∶1。西方SLE的患病率为14.6~122/10万人，我国的调查显示SLE的患病率为70/10万人,妇女中则高达113/10万人。

病因和发病机制

SLE的病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常、和一些环境因素、药物等与本病的发病有关.

一。遗传SLE同卵双胎共患率约为50%；5％～13％的SLE患者，可在一、二级亲属中找到另一SLE病人;SLE的患者的子女中,SLE的发病率约5％；提示SLE存在遗传的易感性。

二.性激素生育年龄女性的SLE发病率明显高于同年龄段的男性。SLE患者体内雌激素水平增高。泌乳素水平增高亦可能对SLE的病情有影响,妊娠后期和产后哺乳期常出现病情加重可能与体内的雌激素和泌乳素水平有关。

三。紫外线日光照射可以使SLE皮疹加重、引起疾病活动，被称为光敏感现象.紫外线可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。使SLE病人出现光敏感主要是波长为290~320nm的紫外线B,因此SLE病人，即使夏季的阴天，户外活动也需要注意对紫外线的防护.

四。药物性狼疮含有芳香族胺基团或联胺基团的药物（如肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺等）可以诱发药物性狼疮。药物性狼疮的临床表现和部分血清学特征类似SLE,

但很少累及内脏。SLE患者应慎用这类药物.

五.其他许多间接的依据提示SLE可能与某些感染因素有关,尤其是病毒感染，并可能通过分子模拟或超抗原作用致病。另外，任何过敏均可能使SLE病情复发或加重。因此，SLE病人必须注意避免各种过敏原，包括非计划免疫接种。社会与心理压力对SLE也常产生不良的影响。

病理

光镜下的病理变化:①结缔组织的纤维蛋白样变性：是由免疫复合物和纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织所致；②结缔组织的基质发生黏液性水肿；③坏死性血管炎。疣状心内膜炎是心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成的疣状赘生物，是SLE特征性的病理表现之一，但目前临床已经相当少见（＜1%）。其他特征性病理表现包括：①苏木紫小体:由抗核抗体与细胞核结合,使之变性形成嗜酸性团块；②“洋葱皮样”病变：小动脉周围出现向心性的纤维组织增生。上述特征性的病理表现阳性率并不高。SLE免疫病理包括皮肤狼疮带试验(LBT)，表现为非阳光暴露部位皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA等)和补体(C3c、C1q等）沉积,对SLE具有一定的特异性。狼疮性肾炎的肾脏免疫荧光亦多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积。

临床表现

SLE临床表现复杂多样.多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,也可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替.

一。全身表现 SLE患者常常出现发热，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。疲乏常是狼疮活动的先兆。

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二.皮肤与黏膜在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变（图59－1）.SLE还可出现的皮肤损害，包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

图59－1 系统性红斑狼疮

三.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE病人出现髋关节区域或膝关节隐痛不适，需注意缺血性股骨头坏死.SLE还可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。

四.肾脏损害又称狼疮性肾炎（lupus nephritis,LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭.50%～70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一.LN的病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义(表59—1）:通常Ⅰ型和Ⅱ型的预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。但LN的病