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伯基特淋巴瘤临床路径

一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.701，M9687/3）。

（二）诊断依据

根据《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社），《NCCNClinicalPracticeGuidilinesinOncology:Non-HodgkinLymphoma》(version1,2011)。

临床表现：地方性BL非洲高发，常以颌面骨肿块为

首发症状，散发性BL多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统（CNS）在BL多见，注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（CNS）侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。

实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、EBV血清学。

组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，弥漫浸润生长，“星空现象”和高增殖指数（ki-6795%）是其特征。病理免疫组化抗体应包括sIgM、CD45（LCA）、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织

荧光原位杂交（FISH）检查明确是否存在c-MYC异位。

骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有骨髓侵犯者行染色体核型检查，组织病理FISH结果不理想时，可行骨髓细胞FISH检测MYC异位。

鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查，包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。

影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT，明确肿瘤侵犯范围。有条件者可直接行PET-CT检查。必要时行MRI检查。

分期及预后分层：

（1）.Burkitt淋巴瘤的Murphy分期

分期

分期

I

I

II

IIR

I

II

IIIA

IIIB

IV

标准

侵犯单个淋巴结区或单个结外器官（除外纵膈或腹部）侵犯单个结外器官以及区域淋巴结

在横膈的同侧侵犯两个结外器官

侵犯胃肠道伴或不伴肠系膜淋巴结受累腹部病变可完全切除

两个结外病变位于横膈两侧

病变位于胸腔内（纵膈、胸膜、胸腺）病变位于脊柱旁或硬模外

腹部病变广泛

侵犯2个以上淋巴结区域位于横膈两侧局限的、不可切除的腹部病变

广泛的涉及多个脏器的腹部病变

中枢神经系统受累或者骨髓受累（骨髓肿瘤细胞比例＜25%）

（2）危险度分级

低危组：LDH正常，腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径10cm；

高危组：不符合低危判断标准的患者即为高危。

（三）选择治疗方案的依据

根据《淋巴瘤》（石远凯主编，北京大学医学出版社，2007年，第一版）、《恶性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011年，第二版）、《肿瘤学治疗指南——非霍奇金淋巴瘤NCCN2015》。

1.治疗选择：

低危组：可采用CODOX-M或Hyper-CVAD方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。

高危组：可采用CODOX-M/IVAC交替方案共2-3

个循环（含4-6疗程）或Hyper-CVAD/MA交替方案共2-3

个循环（含4-6疗程）；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH方案4-6疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。

肿瘤溶解综合征的防治：化疗前2-3天开始口服别嘌呤醇，充分水化，化疗期间严密监测电解质和肾功能，高肿瘤负荷的患者可提前给予小剂量预治疗（CTX200mg/d×3-5天，Pred1mg/kg×3-5天）。

中枢神经系统（CNS）侵犯的防治：化疗过程中每

疗程均行腰穿及鞘内注射，确诊CNS侵犯退出本路径。2.化疗方案及剂量：

CODOX-M/IVAC±R（AB方案）：

A方案（改良的CODOX-M±R）

R 375mg·m-2·d-1 第0天，为预防肿瘤溶解，第1

疗程时可推迟应用

CTX 800mg·m-2·d-1 第1天，200mg·m-2·d-1 第2-5

天

ADM 40mg·m-2·d-1 第1天

VCR 1.5mg·m-2·d-1 ,最大2mg 第1，8天

MTX 3g·m-2·d-1 第10天（