自身免疫性脑炎.pptVIP

诊断有研究者将自身免疫性脑炎的诊断标准定为（目前国际上未找到相关指南）：1.亚急性起病；2.可以查到相关抗体异常或炎性疾病的证据3.影像学提示病变范围相对局限4.免疫治疗或是切除相关肿瘤有一定疗效鉴别诊断病毒性脑炎:急性发病，进展迅速，病程中可出现发热、头痛、呕吐、精神症状、失语、共济失调、癫痫发作、意识障碍等；影像学及脑电图表现也可类似于抗NMDAR脑炎，但各种冉病毒所致的脑炎常可有特异的病史、临床特征、影像学表现；必要时可行血清和脑脊液特异性抗体检测。鉴别诊断单纯疱疹病毒脑炎：急性起病，病情进展迅速，病程中可出现偏瘫或双侧肢体瘫痪、失语、共济失调、癫痫发作等。少数患者以精神症状首发，其影像学及脑电图表现可类似于抗NMDAR脑炎，必要时可行血清和脑脊液特异性抗体检测。鉴别诊断其他自身免疫性脑炎：包括其他副肿瘤边缘性脑炎及神经细胞自身抗体相关性脑炎如抗AMPA受体抗体相关性脑炎、抗GABA受体抗体相关性脑炎，诊断依赖于肿瘤的检出及相应抗体的检测；鉴别诊断自身免疫性疾病相关性脑炎：多与一些自身免疫性抗体有关，如SLE与抗双链DNA抗体、风湿性关节炎与抗磷脂抗体、桥本脑病与甲状腺球蛋白抗体有关。治疗目前抗NMDAR抗体脑炎的治疗并无标准化治疗方案；抗NMDAR抗体脑炎的治疗主要依赖于肿瘤的切除及免疫治疗。一线治疗方案：类固醇激素、免疫球蛋白、血浆置换；二线治疗方案：利妥昔单抗、环磷酰胺等；改良电痉挛治疗、电休克可改善部分患者的精神症状，儿童一般不用。自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎护理查房脑炎性神研所一病区/张圆圆医院儿童医学中心自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。自身免疫性脑炎神经病理上主要表现淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构。虽然类似病毒性脑炎改变，却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。分类根据病变部位：灰质受累为主型白质受累为主型血管炎型根据影像学提示病变部位：边缘叶型边缘叶以外型混合型无显著改变型分类根据特异性抗原抗体：特异性抗原抗体相关性脑炎非特异性抗原抗体相关性脑炎由于肿瘤产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着症等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床改变，这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合征。作用机制一、作用于神经元细胞内副肿瘤抗原抗体（如抗Hu、Ma2、CV2抗体等），这些特异性抗体通常由某些相对特定肿瘤组织如小细胞肺癌、睾丸癌、淋巴瘤等表达；作用机制二、作用于神经元细胞表面抗原抗体：1.作用于电压门控钾离子通道复合物抗原抗体（如LGI1，CASPR2等抗体）2.作用于离子型谷氨酸受体的抗体（如NMDAR抗体、AMPA受体抗体、抗GABAB受体抗体、抗甘氨酸受体抗体等）作用机制临床上以抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎（NMDAR）和自身免疫性边缘性脑炎最常见，儿科临床上以抗NMDA受体脑炎相对常见。抗NMDA受体脑炎2007年，美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等提出了“抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎”的概念，系由机体对NMDAR产生特异性IgG抗体导致的一种边缘性脑炎(LE)。此后，对该类型脑炎的研究如雨后春笋般成为临床最常见、最受重视的自身免疫性脑炎。抗NMDA