内科主治医师专业实践能力复习资料.docxVIP

内科主治医师专业实践能力复习资料

检查肥厚型心肌病

1.超声心动图

超声心动图对于HCM的诊断至关重要：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度比例超过1.5厘米；②二尖瓣前叶在收缩期向前移动并在主动脉收缩中期关闭；③心室腔较小；④左室流出道狭窄程度小于2.0厘米；⑤左室流出道血流速度增加；⑥在休息时，左室心尖部心腔与流出道压力阶差超过30mmHg，则被认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时，室间隔与左室游离壁相一致。

2.心电图

心电图可能显示左心室或双心室肥厚以及ST-T改变，T波深而倒置，有时可能出现异常Q波。同时可观察到房室传导阻滞和束支传导阻滞。其他心律失常如房颤、早搏等也可能出现。

3.X线检查

X线检查没有明显特征，可能显示左房、左心室增大，也可能在正常范围内。在晚期，可能观察到右室增大和肺淤血表现。

4.心脏磁共振(MRI)

心脏磁共振具有较高的敏感性，但费用较高。它对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚非常敏感。此外，它还可以检测到心肌纤维化组织。

5.心内膜下心肌活检

通过免疫性荧光可以检测到肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学上可观察到心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。

肥厚型心肌病临床表现

1.肥厚型心肌病常见于青壮年群体，常伴有家族史。

2.临床表现多种多样，可以无症状，也可能出现心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期可出现左心衰症状。

3.在梗阻性肥厚型心肌病患者中，胸骨左缘可能出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴有震颤。应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静脉注射异丙肾上腺素及Valsalva动作后，杂音增强；相反，使用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时，杂音减弱。有些病人可听到S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

肥厚型心肌病病因

肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁不对称性肥厚，常涉及室间隔，导致心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道是否梗阻，分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等因素有关。肥厚型心肌病存在猝死风险，是运动性猝死的其中一个原因。

病因

肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病，家族性和散发性病例所占比例分别为60%～70%和30%～40%，家族性和散发性病例、儿童和成年病例在致病基因突变方面具有相似性。目前已确认，至少有14种基因突变与肥厚型心肌病的发病相关，其中包括编码肌小节结构蛋白的10种基因。绝大多数突变发生在这些基因上。

感染性休克检查

1.血象

白细胞计数大多增高，在15X109～30X109/L之间，伴有中性粒细胞增多和核左移现象。血细胞压积和血红蛋白增高表明血液浓缩。当合并DIC时，血小板数量逐渐减少。

2.病原学检查

在抗菌药物治疗前常规进行血(或其他体液、渗出物)和脓液培养(包括厌氧菌培养)。分离得致病菌后作药敏试验。溶解物试验(LLT)有助于内毒素的检测。

3.尿常规和肾功能检查

发生肾功能衰竭时，尿比重由初期的偏高转为低而固定(1.010左右);血尿素氮和肌酐值升高;尿/血肌酐之比20;尿渗透压降低、尿/血渗之比1.1;尿Na+(mmOl/L)排泄量40;肾衰指数1;Na+排泄分数(%)1。

4.酸碱平衡的血液生化检查

二氧化碳结合力(CO2CP)为临床常测参数，但在呼吸衰竭和混合性酸中毒时，必须同时作血气分析，测定血pH、动脉血PaCO2、标准HCO3-和实际HCO3-、缓冲碱与碱剩余等。尿pH测定简单易行。

5.血清电解质测定

休克病血钠多偏低，血钾高低不一，取决于肾功能状态。

6.血清酶的测定

血清ALT、CPK、LDH同功酶的测量可反映肝、心等脏器的损害情况。

7.血液流变学和有关DIC的`检查

休克时血液流速减慢、毛细血管淤滞，血细胞、纤维蛋白、球蛋白等聚集，血液粘滞度增设，故初期血液呈高凝状态，其后纤溶亢进而转为低凝。有关DIC的检查包括消耗性凝血障碍和纤溶亢进两方面：前者有血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原、白陶土凝血活酶时间等;后者包括凝血酶时间、纤维蛋白降解产物(FDP)、血浆鱼精蛋白副凝(3P)和乙醇胶试验以及优球蛋白溶解试验等。

8.其他

心电图、X线检查等可按需进行。

感染性休克病因

严重感染特别是革兰阴性细菌感染常可引起感染性休克。感染性休克亦称脓毒性休克，是指由微生物及其毒素等产物所引起的脓毒病综合征伴休克。感染灶中的微生物及其毒素、胞壁产物等侵入血循环，激活宿主的各种细胞和体液系统，产生细胞因子和内源性介质，作用于机体各种器官、系统，影响其灌注，导致组织细胞缺血缺氧、代谢紊乱、功能障碍，甚至多器官功能衰竭。

病因

1.病原菌

感染性休克的常见致病菌为革兰阴性细菌，如肠杆菌科细菌(大肠杆菌、克雷伯菌、肠杆菌等);不发酵杆菌(假单胞菌属、不动杆菌属