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肺淋巴管肌瘤病幻灯课件

PLLM临床资料

7例、36–43岁（平均40岁）、育龄女性

证实：2、胸镜活检2、1

临床：5、轻咳少痰2、咯血1、渐进加重

肺功：中重度-阻塞型-通气和弥散功能障碍

诊断：间质性肺炎3、肺气肿1、哮喘1、

PLLM病理表现

4例可见肺小叶间质以及肺泡壁内

三管周围平滑肌细胞呈结节状增生

3例呈束状增生、伴血管腔增大

5例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润

PLLMX线胸片

3例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理

3例中下肺野肺纹理粗乱

1例表现正常

1例气胸

PLLMCT表现

4例囊腔密集均匀分布、囊间无肺组织

2例小囊腔散在分布、囊间有肺组织

1例气胸、1例吸气正常，呼气像“AirTrapping”

均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水

讨论

PLLM定义进展

定义：原因不明的错构瘤样病变

1918Lautenbacher：结节性硬化症

1937BurellRoss：单发、不伴NS

1958LaipplySherrick:血管平滑肌增生

1966CornogEnterline:肺淋巴管肌瘤病

肺淋巴管肌瘤病临床特征

患者：中年育龄女性

部位：肺脏纵隔、后腹膜下肢、肾脏

症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大

肺功：阻塞型通气功能和弥散功能障碍

预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭

肺淋巴管肌瘤病病理学

病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周围

平滑肌细胞进行性增生错构瘤样

标本：两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔

囊腔间可见相对正常的肺组织

命名：肺淋巴管肌瘤病和TS肺浸润

肺淋巴管肌瘤病临床病理

气短：细支气管壁平滑肌增生气道狭窄

气胸：胸膜下小气囊腔破、反复多发

咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破、出血

胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破、乳糜性

肺淋巴管肌瘤病X线胸片

缺乏特异性肺间质纤维化

21%胸片（-）、92%含气囊不能显示

典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影

其他：多发小囊8%、气胸5%、胸水13%

肺淋巴管肌瘤病HRCT

囊腔：80%10mm、壁厚1–2mm

分布：两肺散在或弥漫均匀分布

中央：小叶中央动脉位于囊腔边缘

周围：囊腔之间可见正常肺组织影

并发：多发气胸、胸水、LN肿大、TS

HRCT（-）不能除外肺淋巴管肌瘤

肺多发小囊腔形成机制

小气道狭窄空气潴留肺泡扩大呈囊状

肺泡壁或小叶间隔增厚形成“薄壁囊腔”

平滑肌细胞产生“金属蛋白酶”，破坏肺间质

胶原和弹力蛋白肺泡壁破坏融合成囊腔

肺淋巴管肌瘤病分度

轻度：范围30%，囊腔5mm

中度：