再生障碍性贫血七年制.ppt

鉴别诊断AA与阵发性血红蛋白尿（PNH）中性粒细胞碱性磷酸酶积分网织红细胞计数铁染色溶血试验第21页,共42页，2024年2月25日，星期天AA与骨髓增生异常综合征RA型（MDS－RA）MDS－RA以三系病态造血为主；外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异常血小板第22页,共42页，2024年2月25日，星期天AA与非白血性白血病部分急性白血病表现为外周血全血细胞减少，幼稚细胞减少，称为非白血性白血病，但骨髓中仍可见多数原始细胞，可资鉴别。第23页,共42页，2024年2月25日，星期天AA与急性造血停滞急性造血停滞：是一种骨髓突然停止造血的现象，血象以贫血为主，网织减少或缺如，少数也可有白细胞和（或）血小板的减少，类似急性再障表现。病程中可出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限性，多在1个月内恢复。第24页,共42页，2024年2月25日，星期天AA与范可尼贫血（FA）FA:又称先天性再障，中位诊断年龄为7岁，发生骨髓衰竭时与获得者相似，单纯形态学无法鉴别。有躯体发育畸形者易于早期确诊染色体断裂试验流式细胞术DNA含量和细胞周期检测有助于确诊第25页,共42页，2024年2月25日，星期天其他鉴别诊断其他遗传性骨髓衰竭综合征淋巴瘤伴骨髓纤维化大颗粒淋巴细胞白血病多毛细胞白血病等第26页,共42页，2024年2月25日，星期天治疗第27页,共42页，2024年2月25日，星期天支持治疗第28页,共42页，2024年2月25日，星期天非重型再障的治疗

雄激素：常用药：司坦唑醇；十一酸睾酮作用：促进肾脏产生红细胞生成素；刺激骨髓造血干细胞分化；副作用：肝功能损害、男性化第29页,共42页，2024年2月25日，星期天2.环孢素(CyclosporineA,CSA)机制：选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制IL-2和γ干扰素产生。不良反应:主要肝肾损害；多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，低镁高钾；血药浓度监测：安全有效血浓度范围为300～500ng/ml。远期不良反应：获得性克隆性疾病。第30页,共42页，2024年2月25日，星期天3.造血细胞因子辅助治疗：促红细胞生成素（EPO），粒细胞集落刺激因子（G-CSF），白介素11（IL-11）等。4.中医中药辩证治疗。上述药物联用可提高疗效。第31页,共42页，2024年2月25日，星期天重型再障的治疗1.异基因造血干细胞移植主要用于重型再障;年龄小于40岁;有HLA配型相合的供髓者;未输血、无感染。缺点：排斥和移植物抗宿主病（GVHD）第32页,共42页，2024年2月25日，星期天2.免疫抑制治疗（IST）免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白（ALG）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）环孢素（CSA）大剂量甲泼尼龙短程冲击治疗免疫调节剂：丙种球蛋白单克隆抗体第33页,共42页，2024年2月25日，星期天ATG/ALG作用机制去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制；免疫刺激作用，通过刺激产生造血调节因子促进干细胞增殖；对造血干细胞本身有直接刺激作用。第34页,共42页，2024年2月25日，星期天ATG/ALG的副反应（1）类过敏反应：于输注过程中出现发热、皮疹、肌肉关节酸痛等，故用前应做过敏试验。（2）血清病反应：ATG/ALG治疗后7-14天，患者出现高热、皮疹、关节痛、蛋白尿。（3）继发其他克隆性疾病如AML、MDS、PNH等。（4）少数患者可有肝肾功能损害。第35页,共42页，2024年2月25日，星期天大剂量免疫球蛋白（HDIG）适用于以下情况：肝炎相关性再障伴肝肾功能有损害者；SAA合并感染者；SAA伴血小板严重减少，出血重，输血小