妊娠滋养细胞疾病诊断与治疗指南解读2021年版.pptx

妊娠滋养细胞疾病诊断与治疗指南解读（2021年版）;妊娠滋养细胞疾病（gestationaltrophoblasticdisease，GTD）是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病，包括良性的葡萄胎及恶性滋养细胞疾病等。流行病学调查显示，葡萄胎在中国及亚洲某些地区发病率为2/1000次妊娠；而在欧洲和北美发病率通常小于1/1000次妊娠。;根据世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）2020年（第5版）女性生殖系统肿瘤病理学分类标准，GTD在组织学上可分为：

①葡萄胎，包括完全性葡萄胎、部分性葡萄胎和侵蚀性葡萄胎/转移性葡萄胎。

②GTN，包括绒癌、PSTT、ETT和混合性滋养细胞肿瘤。

③肿瘤样病变（tumor-likelesions），包括超常胎盘部位反应和胎盘部位结节/斑块。

④异常（非葡萄胎）绒毛病变。;葡萄胎是以胚胎发育异常、胎盘绒毛水肿增大伴滋养细胞增生为特征的异常妊娠。中国流行病学调查显示，葡萄胎发生率约为0.81‰（以千次妊娠计算），若以多次妊娠中1次葡萄胎计算，其发生率为1∶1238，根据肉眼标本及显微镜下所见特点、染色体核型分析、细胞遗传特性及临床表现，可将良性葡萄胎分为完全性葡萄胎及部分性葡萄胎两种类型。;60%的葡萄胎妊娠存在异常子宫出血。其他临床表现包括妊娠剧吐、甲亢、早发型子痫前期和因卵巢黄素化囊肿引起的腹胀。;较常见的临床表现为异常子宫出血；子宫异常增大、质软。

β-人绒毛膜促性腺激素（β-humanchorionicgonadotropin，β-hCG）明显升高

特征性的超声影像：完全性葡萄胎的超声特征包括孕5~7周的息肉样肿块，孕8周后绒毛组织增厚囊性变及缺乏可识别的孕囊；部分性葡萄胎表现为胎盘增大，回声杂乱

组织学诊断：完全性葡萄胎组织学特征为绒毛水肿增大，大小不等，多数绒毛可见中央水池；细胞滋养细胞和合体滋养细胞弥漫增生，在绒毛周围呈环状分布；绒毛间质一般无血管，但可见明显的核碎裂。部分性葡萄胎可见正常绒毛与水肿绒毛混合存在；水肿绒毛轮廓不规则，呈扇贝样，某些增大的绒毛可见中央水池；滋养细胞增生通常为局灶性，可见杂乱的增生滋养细胞簇从绒毛表面向外呈放射状排列；部分滋养细胞陷入绒毛间质内形成包涵体；同时可见??胎发育的证据，如胚胎组织或胎儿、绒毛间质血管内出现有核红细胞等。

染色体核型检查和免疫组织化学P57Kip2检查：于完全性和部分性葡萄胎的鉴别诊断。完全

性葡萄胎的染色体核型为二倍体，部分性葡萄胎通常为三倍体。P57Kip2的基因是一个父系印记母系表达基因，完全性葡萄胎细胞滋养细胞和绒毛间质细胞呈P57Kip2核染色阴性；而部分性葡萄胎则相反，细胞滋养细胞和绒毛间质细胞呈P57Kip2核染色阳性。;术前：β-hCG定量测定和胸片或肺CT检查

术中：B超引导下清宫术，术中注意：

①充分扩张宫颈，从小号扩宫棒依次扩张至8号以上，避免宫颈管过紧影响操作，进而减少损伤。

②尽量选用大号吸管，以免葡萄胎组织堵塞吸管而影响操作。

③建议由有经验的医师进行以上操作。

④由于葡萄胎子宫极软，易发生穿孔，因此建议清宫术在B超引导下进行。

⑤对于Rh阴性血型患者，在清宫术后可预防性应用抗D免疫球蛋白。

术后：

①注意患者生命体征及子宫收缩情况，将吸刮出物送病理学检查有条件者可进行葡萄胎组织亲源性检测。

②黄素化囊肿的处理葡萄胎清除后，大多数黄素化囊肿均能自然消退，无需处理。若发生囊肿扭转，需及时手术探查。如术中见卵巢血运尚可，可将各房囊内液穿刺吸出，使囊肿缩小自然复位，无需手术切除卵巢。如血运障碍甚至卵巢已有变色坏死，则应切除患侧卵巢。

;术后：

③子宫穿孔的处理：如吸宫开始不久即发现子宫穿孔，应立即停止吸宫操作，同时行腹腔镜或开腹探查，根据患者的年龄及对生育的要求决定手术方式（如剖宫取胎、子宫修补或切除子宫等）。如在葡萄胎已基本吸净后发生子宫穿孔，则应停止操作，严密观察。如无活动性子宫出血，也无腹腔内出血征象，可等待1~2周后超声复查以决定是否再次清宫；如疑有内出血则应进行超选择性子宫动脉栓塞术或尽早手术探查。

;④预防性化疗：大多数葡萄胎可经清宫治愈，但仍有部分病例可发展为GTN。完全性葡萄胎恶变率约为20%，当存在某些高危因素时，恶变率明显上升。血β-hCG1×106U/L、子宫体积明显大于停经月份或并发黄素化囊肿（尤其是直径6cm）时，恶变率可高达40%~50%，且随着年龄增加，恶变率也将升高，年龄超过40岁时，恶变率可达37%，而超过50岁时，可高达56%。重复性葡萄胎患者，恶变机会也增加3~4倍。对于有恶变高危因素的葡萄胎患者，如果规律随访困难，可以给予预防性化疗。预防性化疗以单药方案为宜，可选用放线菌素D（actin