副肿瘤综合征PPT课件.pptx

副肿瘤综合征ParaneoplasticSyndrome(PNS)1

概念一组少见的自身免疫性综合征在数月内快速进展神经功能障碍常常早于隐匿肿瘤的诊断小细胞肺癌(SCLC)是最常见的与副肿瘤疾病相关的肿瘤肿瘤抗原抗体正常表达的神经元蛋白质2

定义：由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。3

副肿瘤综合征（paraneoplasticsyndromes，PNS）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。各种副肿瘤综合征的发病率不明，主要由于PNS症状多出现于发现肿瘤之前，有些患者仅有轻微症状或无症状，电生理学等辅助检查才发现异常。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologicparaneoplasticsyndrome）。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应(remoteeffects），如肺癌、卵巢癌等可以出现表现为中枢神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应。4