先天性巨结肠.ppt

第21页,共24页，2024年2月25日，星期天并发症肠穿孔乙状结肠或盲肠穿孔最多见，小肠结肠炎并发肠穿孔病死率更高巨结肠危象最危险并发症小肠结肠炎最常见亦是死亡最多见的原因第22页,共24页，2024年2月25日，星期天术后并发症小肠结肠炎切口感染吻合口狭窄大便失禁粪污便秘复发第23页,共24页，2024年2月25日，星期天*感谢大家观看第24页,共24页，2024年2月25日，星期天关于先天性巨结肠课件概念病理及分型临床表现诊断治疗并发症第2页,共24页，2024年2月25日，星期天概念先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是最常见消化道发育畸形，仅次于肛门直肠畸形而位居第二发病率万分之二至万分之五，男女比例3-4:1多因子遗传性疾病，即遗传和环境配合作用的结果，遗传度为80%，较少合并其他畸形。第3页,共24页，2024年2月25日，星期天第4页,共24页，2024年2月25日，星期天病理解剖近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠异常扩大，较正1—2倍，其壁肥厚，色泽苍白，有些病例扩张部分达横结肠，甚至盲升结肠也扩张和肥厚在扩大肠管的远端，即直肠和部分乙状结肠，则比较狭窄，大小趋于正常，在两部分之间，有一过渡区或移形区，往往呈漏斗形，近端与远端口径相差不大，但近端结肠总比远端大第5页,共24页，2024年2月25日，星期天第6页,共24页，2024年2月25日，星期天病因HD病变肠段神经节细胞缺如，是一种发育停顿，消化道神经节细胞来源于外胚层神经脊细胞，在胚胎阶段的6周到12周，神精脊细胞沿头到尾的方向移行到消化道壁内去，如果移形过程发生停顿则出现HD，停顿越早，无神经节细胞段越长，病因是遗传-环境因素的共同产物第7页,共24页，2024年2月25日，星期天病理生理神经节细胞缺如的肠段持续收缩，呈痉挛状态，蠕动消失，形成非器质性肠狭窄排便反射消失，因为肠壁内脏感觉运动神经系统缺陷，不能产生正常的反射性直肠收缩和肛门内扩约肌松弛，导致粪便不能排出第8页,共24页，2024年2月25日，星期天第9页,共24页，2024年2月25日，星期天分型根据病变肠管狭窄的长度，分为5型超短段型短段型常见型长段型全结肠型第10页,共24页，2024年2月25日，星期天普通型在常见型病例（约75%）相当一致，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随后出现一段较短的移形区，其中偶尔可见到神经节细胞，然后就逐渐进入正常后神经组织区，相当于扩张部分（普通型）短段型无神经节细胞段局限于直肠远端部分（8%）超短段型病变肠段仅占直肠肠段之3—4CM，即内扩约肌部分(个别)长段型病变包括降结肠，脾曲10%，甚至大部分横结肠（4%）全肠型或全结肠—回肠无神经节细胞症（5%），病变达整个结肠，包括回肠末端第11页,共24页，2024年2月25日，星期天分型根据临床症状、年龄、和神经节细胞的长度分为3型新生儿、婴幼儿巨结肠症儿童巨结肠症特殊类型先天性巨结肠症全结肠无神经节症短段型先天性巨结肠症节段性肠痉挛型巨结肠症第12页,共24页，2024年2月25日，星期天新生儿巨结肠胎粪性便秘，24—48小时没有胎粪排出或只有少量呕吐，有胆汁腹部膨胀，大多数为中等程度的腹胀，可见肠型，有时肠蠕动显著，听诊肠鸣音存在直肠指诊对诊断有很大帮助，特点是在便秘情况下直肠壶腹空虚无粪，拔出手指后有胎粪或粪便排出，伴有量气体，同时腹胀减轻出生后表现为一种不完全性，低位，急性或亚急性肠梗阻，一般灌肠后好转，婴儿可有自动的少量排便，但几天后又出现严重便秘，少数病例经过新生儿肠梗阻期后，可有几周，甚至几个月“缓解期”,小儿可有正常或少量间隔排便，但以后终于再出现顽固性便秘第13页,共24页，2024年2月25日，星期天儿童巨结肠新生儿期或婴儿时就有便秘，腹胀，呕吐，以后婴儿大便结，需要灌肠或泻剂，但以后便秘会越来越严重体检最突出的体征腹胀，腹部隆起以上腹部为显著，直肠指检发现壶腹空虚，小儿全身情况大多较差：消瘦、面色苍白、有贫血第14页,共24页，2024年2月25日，星期天临床表现胎便排出延迟便秘、腹胀营养不良发育迟缓巨结肠并发小肠结肠炎肠穿孔第15页,共24页，2024年2月25日，星期天诊断体征钡灌肠X线肛门直肠测压活体组织检查法直肠肛管肌电图检查直肠粘膜组织化学检查法第16页,共24页，2024年2月25日，星期天第17页,共24页，2024年2月25日，星期天治疗非手术疗法：适用于诊断不完全