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【2016CIHFC】心肌致密化不全的诊治进展

定义心肌致密化不全〔NVM〕是胚胎时期心肌正常致密

化过程失败而使丰富粗大的肌小梁及隐窝持续存在的与基

因相关的先天性心肌病。以往又叫海绵状心肌病〞、心肌

窦隙持续状态〞、胚胎状心肌、过度小梁化综合征〞。常

合并其他先天性心脏病畸形，如VSD、三尖瓣下移畸形、

AS、左右室流出道梗阻等。没有合并其他畸形称孤立性NVM。

流行病学及遗传学NVM流行病学资料尚不全面，各中心报

道有较大差异

1、国外超声诊断NVM患病率为0.014-0.032％

2、有报道在心力衰竭患者中NVM发病率为3-4％

3、NVM可发生于任何年龄，确诊平均年龄为±45岁

4、国外研究男性〔76％〕发病率高于女性〔66％〕

5、随着成像质量提高及对该病的认识NVM发病率〔检

出率〕可能会明显提高

6、非洲人与白种人及亚洲人存在差异

7、常累及左心室少数患者右心室或双心室均受累

病因及发病机制病因发病机制目前尚不十分清楚，可能机制：

1、胚胎发育异常

正常胚胎发育5-6周