椎管内室管膜瘤和星形细胞瘤影像表现.pptxVIP

椎管内室管膜瘤和星形细胞瘤

椎管解剖椎管是脊柱后部由椎体及椎间盘后缘、椎弓根椎板等组成的骨性管道。其内包含脊髓、蛛网膜下腔、血管、神经及硬膜外脂肪等。

椎管内肿瘤椎管内常见肿瘤按部位分：脊髓内肿瘤：室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网状细胞瘤；髓外硬膜下肿瘤：神经鞘瘤、脊膜瘤；髓外硬膜外肿瘤：转移瘤、淋巴瘤等。

椎管内肿瘤定位：

椎管内肿瘤定位髓外硬膜外肿瘤髓外硬膜下肿瘤髓外硬膜外肿瘤脊髓形态增粗受压变窄受压变窄脊髓移位无移位向对侧移位向对侧移位蛛网膜下腔双侧对称性变窄外移并张开患侧增宽，对侧变窄双侧均匀变窄并向对侧移位椎管造影阻塞面形态对称性分流或大杯口压迹呈小杯口压迹呈斜坡或梳齿状

椎管内室管膜瘤定义：是一种少见的神经上皮肿瘤来源于脊髓中央管、终丝或骶骨区的室管膜细胞，占所有脊髓和终丝胶质肿瘤的60%。室管膜细胞：属于神经胶质细胞中的一种，是衬附于脑室面和脊髓中央管内面的一层立方或柱状上皮细胞，游离面可有微绒毛和纤毛。

椎管内室管膜瘤WHO分级：WHOI级室管膜瘤包括黏液乳头状室管膜瘤和室管膜下瘤,为良性肿瘤，生长缓慢;WHOII级室管膜瘤具有4种组织学变异:细胞型室管膜瘤、乳头型室管膜瘤、透明细胞型室管膜瘤和伸长细胞型室管膜瘤;WHOIII级室管膜瘤为间变型室管膜瘤;WHOIV级室管膜母细胞瘤属于原始神经上皮肿瘤需与间变型室管膜瘤鉴别。

椎管内室管膜瘤

椎管内室管膜瘤临床表现：与肿瘤的大小、位置、恶性程度有关，可有长期颈背痛，上肢或下肢运动或感觉缺损。疾病人群分布:室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤;平均发病年龄文献报道略有不同，大致为39-43岁间，女性略多于男性。黏液乳头状室管膜瘤平均发病年龄约28岁，男性略多于女性。

椎管内室管膜瘤影像表现概述：大多数室管膜瘤发生于腰骶部，但是脊髓的任何部位都可发生；黏液乳头型好发于圆锥、终丝和马尾，有出血倾向，可出现蛛网膜下腔出血；细胞型为最常见类型，好发于颈髓。

椎管内室管膜瘤X线表现：成人脊柱正常的生理曲度消失儿童可以见到椎管和神经孔的扩大脊髓造影：通过显示脊髓的轮廓来显示肿瘤的范围，病灶周边可见新月形造影剂包绕，，较大的病灶可以造成蛛网膜下腔阻断。颈椎轻度反弓

椎管内室管膜瘤CT表现：平扫肿瘤可以为低密度、等密度或高密度，脊髓外形膨大，可有囊变，偶见钙化，椎管和椎间孔可以扩大，椎体后缘可呈扇形破坏；增强扫描肿瘤不强化或轻度强化。增强似见颈髓扩大，髓内可疑囊性变

椎管内室管膜瘤MRI表现：常位于脊髓中央，呈不均匀长T2和长或等T1信号(黏液乳头型室管膜瘤由于出血或黏液内容物在T1WI上可呈高信号)，边界清楚，很少侵及邻近的脊髓组织囊变、出血常见，多位于边缘，有时在T2WI上可见“帽征”，即肿瘤周边所具有的局限性低信号区，为局部慢性出血所致的含铁血黄素沉积形成；增强扫描肿瘤均匀或不均匀强化，边界清楚，可区分肿瘤内的囊变或肿瘤头侧或尾侧继发的囊样改变

椎管内室管膜瘤

椎管内室管膜瘤

椎管内室管膜瘤鉴别诊断：星形细胞瘤：星形细胞瘤是儿童脊髓内肿瘤最常见的肿瘤，室管膜瘤为第二好发肿瘤。而成人脊髓内肿瘤中室管膜瘤占第-位；好发部位:室管膜瘤大多位于圆锥、终丝和马尾，部分依于颈髓;倾向于位于脊髓中央。星形细胞瘤主要位于颈-胸髓，20%位于脊髓末端，5%位于终丝;常偏心生长肿瘤边界:室管膜瘤边界较清楚;星形细胞瘤边界不清，与其浸润性生长方式有关；肿瘤大小:有研究显示室管膜瘤平均大小为3-4个椎体高度(最小的为3，最大者为13个椎体高度);而星形细胞瘤相对较大，平均为5.6个椎体高度(最小者2,最大者19个椎体高度)不同文献对于室管膜瘤增强扫描描述不同，但如果髓内肿瘤出现明显的均匀性强化，并且出现“帽征”，则高度提示室管膜瘤；室管膜瘤的出血和钙化较星形细胞瘤多见。

椎管内星形细胞瘤定义:脊髓星形细胞瘤来源于髓内星形细胞WHO分级：WHOI级：毛细胞型星形细胞瘤；WHOII级纤维型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤；WHOIII级间变型(恶性)星形细胞瘤；WHOIV级多形性胶质母细胞瘤。

椎管内星形细胞瘤病理与病因：起源于脊髓的星形细胞成人椎管内肿瘤的20%，儿童椎管内肿瘤的30%-35%男：女=1.3：1

椎管内星形细胞瘤临床表现：疼痛为常见临床表现，如背痛、腹痛等，可出现渐进性脊髓神经功能不全；颈髓星形细胞瘤常导致颈部无力，如果不治疗可能引起四肢瘫痪，与肿瘤累及的节段有关；胸髓受累常需要检查感觉而不是运动障碍来确定肿瘤的部有；髓内星形细胞瘤是常见肿瘤，大约占成人髓内肿瘤的24%-30%，对儿童则是最常见的肿瘤(接近90%)；男性较女性多见。

椎管内星形细胞瘤影像表现：星形细胞瘤大约占髓内肿瘤的30%，超过一半的星形细胞瘤位于胸髓，多为上胸髓，常累