先天性心脏病和心肌病题库.docx

先天性心脏病

一、房间隔缺损

流行病学：最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的

10%~15% 。女性多见。

解剖分型

（1 ）原发孔型（部分型心内膜垫缺损）（2 ）继发孔型（3 ）静脉窦型（4 ）冠状窦型

血流动力学改变：血流在心房水平左向右分流，导致右房、右室血流容量负荷过重，右房、室扩大，后期可导致肺动脉高压。

临床表现：多无明显症状。肺动脉高压者可出现心慌、气促。

听诊：胸骨左缘第2 、3 肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ/6 级吹风样收缩期杂音，

P 分裂。

2

心电图：右心室肥大，完全性右束支传导阻滞。

X 线：右房室及肺动脉主干、左右分支扩大，肺血增多。

超声检查方法：

显示切面：①剑突下两房心切面、四腔心切面（最佳）②心底短轴切面（可能出现假性回声失落）③胸骨旁四腔心切面（可能出现假性回声失落）④心尖四腔心切面（可能出现假性回声失落）

注意事项：①发现右房室增大时即要考虑存在房间隔缺损可能；②注意鉴别房间隔假性回声失落。

8. 超声心动图表现

（一）、二维超声心动图：

1 、房间隔局部回声中断，断端回声可稍增强。（直接征象）

2 、右心系统容量负荷表现：右心房、右心室扩大，三尖瓣环扩大；

右室流出道、肺动脉、肺动脉瓣环增宽；室间隔活动平坦，甚至与左室后壁呈同向运动。（间接征象）

（二）、M 型超声心动图

（1 ）房间隔回声连续中断（略）

（2 ）室间隔与左室后壁呈部分或完全同向运动（重点）

（3 ）肺动脉瓣波形（略）

（三）、多普勒超声心动图

（1 ）彩色多普勒：房间隔左向右分流（重点），肺动脉瓣及三尖瓣返流（略）

（2 ）脉冲多普勒：房水平左向右分流（重点），肺动脉血流增快

（略）肺动脉瓣、 三尖瓣返流（略）

（四）、经食管超声心动图（略）

（五）、右心声学造影（略）

9 诊断标准：

1 、二维超声显示房间隔局部回声失落

2 、多普勒超声显示房水平分流

3 、常伴有右心容量负荷过重

鉴别诊断：

1 、卵圆孔未闭（略）

2 、伴有右心容量负荷增加的疾病（略）

临床价值：绝大多数房间隔缺损可经超声心动图确诊。（略）二室间隔缺损

流行病学：最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的25% 。

解剖分型：

1、单纯膜部缺损（罕见）

2、膜周部室间隔缺损（1）流入道膜周部室间隔缺损（2）流出道膜

周部室间隔缺损（3）肌小梁膜周部室间隔缺损

3、肌部室间隔缺损（1）肌部流入道室间隔缺损（2）肌小梁室间隔

缺损（3）肌部流出道室间隔缺损（分嵴上与嵴下型）

病理生理：室间隔水平的左向右分流，晚期出现右向左分流的

Eisenmenger综合征。

临床表现：劳力性心慌、气促，易患呼吸道感染。

体征：胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ~Ⅳ级/6级全收缩期杂音，伴细震颤。

心电图、X线：常无特征性改变。

超声检查：常用切面：左室长轴切面、各水平短轴切面、四腔及五腔切面。

超声心动图表现：二维超声心动图

（1）室间隔回声失落（重点）需根据切面所显示的回声失落部位判

断缺损的解剖类型（重点）

（2）左室容量负荷过重，晚期右室也可扩大。

（3）肺动脉高压（晚期）

M型超声心动图：无特异性（略）多普勒超声（重点）

（1）脉冲多普勒超声：于缺损处显示高速血流信号，但一般不能测

定血流具体速度。

（2）连续多普勒超声：缺损处收缩期左向右分流，速度可达3~6m/s，

晚期时可见双向分流频谱。

（3）彩色多普勒超声：收缩期缺损处可见红色为主的五彩左向右分

流，晚期肺动脉高压者为双向分流。

9 、并发症：

（1 ）室间隔膜部瘤（重点）

（2 ）主动脉瓣关闭不全

（3 ）感染性心内膜炎

*膜部间隔瘤：为室间隔缺损周边的膜部纤维组织在左室的压力下向

右室膨出，呈瘤状。可于主动脉根部短轴、四腔和五腔切面观察到。

10诊断标准

（1 ）二维超声心动图发现室间隔局部回声失落

（2 ）缺损处可见红色为主的五彩血流信号及高速频谱。

三动脉导管未闭

1流行病学：常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的5%~10%。

2病理生理：主动脉峡部小弯侧与左肺动脉之间的交通，主动脉血流

进入肺动脉→肺动脉及左室血流增多→肺动脉增宽，左室增大→肺动脉高压→右室肥厚、扩大→肺动脉压力过高时，可出现右向左分流。3动脉导管未闭分型：

（1 ）管型（2 ）窗型（3 ）漏斗型（4 ）哑铃型（5 ）动脉瘤型

动脉导管未闭临床表现：活动后心悸、气促。

体征：胸骨左缘第2 、3 肋间扪及细微震颤，闻及连续性机器样粗糙杂音。

X 线、心电图：无特异性。

动脉导管未闭超声检查：

主要切面：①胸骨旁大动脉短轴切面（心底短轴切面）②胸骨上窝主动脉弓长轴切面

（1 ）二维超声心动图：

直接声像：

? 大动脉短轴切面显示左、右肺动脉分叉处左肺动脉侧血管壁回声

失落，并