颅咽管瘤的影像诊断PPT课件.pptx

患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿1

增强后2

患者，男，13岁双眼视力下降多年偶有头痛3

颅咽管瘤的影像诊断4

概论是儿童颅内最常见的非胶质来源的肿瘤仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤约占鞍区肿瘤的30%来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathke’spouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近5

发生率占颅内肿瘤的1.2-4%，占儿童颅内肿瘤的6-9%，约占儿童鞍区及视交叉肿瘤的54%男女比率约为1:1青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右(5-15),另外一个高峰期为大于65岁6

好发部位鞍上型约占75%鞍上及鞍内型多见，约占21%鞍内型极少见，主要见于成人，约占4%经常延伸至多个颅窝7

病理特点囊变单囊或多囊，囊变区多位于瘤体上部钙化囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70%实性10%8

病理类型牙釉质型大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离乳头型几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除9

临床表现根据病灶位置、病灶大小、病人年龄不同而临床表现不同颅内压增高肿瘤突入第Ⅲ脑室，导致脑积水，最常见于儿童视力、视野损害视神经通路受阻所致垂体机能低下下视丘症状视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征精神症状其他颅神经损害症状10

影像学诊断X线平片CTMRI11

X线平片表现肿瘤的直接征象囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后肿瘤的间接征象蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收12

CT表现牙釉质型：90%为混杂密度90%伴有钙化90%有强化（结节或环状强化）乳头型：实性、等密度、钙化罕见13

患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天14

MRI表现信号特点复杂，内容物不同信号不同MRI信号特点CT密度特点病理T1WI/T2WI均为高信号低密度水化胆固醇结晶或/和正铁血红蛋白T1WI低信号，T2WI为高信号低密度囊性坏死，且蛋白质含量高T1WI/T2WI均为低信号高密度大量角化蛋白和骨小梁网T1WI等信号，T2WI为高信号等密度缺乏胆固醇及正铁血红蛋白15

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诊断要点CT儿童鞍上肿块，伴有钙化和囊变MR复杂信号的鞍上肿块当MR不能确诊时，用平扫CT来寻找钙化18

鉴别诊断垂体腺瘤胶质瘤其他神经节细胞瘤脊索瘤鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿19

垂体腺瘤青春期前的儿童罕见极少发生钙化蝶鞍呈球形扩大鞍底骨质受侵无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难20

胶质瘤毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变21

神经节细胞瘤好发于颞叶，但亦可见于第Ⅲ脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难22

脊索瘤好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著鉴别要点23

鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿囊性占位，钙化发生率低囊壁极少有强化24

病程和预后通常为缓慢生长的良性肿瘤小于5cm的肿瘤的复发率约为20%大于5cm的肿瘤的复发率约为83%十年生存率约为64-96%25

治疗和预后手术治疗鞍内型及视交叉型易全部切除视交叉后型、脑室型难以根治放射治疗外放射或内放射26

谢谢27