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特发性嗜酸性粒细胞增多症
一、概述
1、定义：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome)是外周血、骨髓和外周组织中嗜酸性粒细胞持续增高的多系统损害疾病。
2、患者的临床症状无特异性,可表现为发热、皮疹、乏力、咳嗽、气短、肌肉酸痛或腹泻等。体格检查可发现皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、肺内啰音、腹部压痛或神经系统受累的症状和体征等。
3、准确的外周血嗜酸性粒细胞计数是重要的诊断依据之一。
嗜酸性粒细胞增多分为四类：反应性、继发性、克隆性、特发性
1、反应性嗜酸性粒细胞增多：见于过敏性疾病、某些感染、皮肤病。
2、继发性嗜酸性粒细胞增多：常伴随某种疾病发生,如结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病、免疫缺陷病、间质性肾病等。
3、克隆性嗜酸性粒细胞增多：为恶性疾病,包括慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病等。
二、检验
1,血象：外周血嗜酸性粒细胞绝对值＞1.5x109/L，胞浆量较多,有空泡或脱颗粒嗜酸性粒细胞。不到三分之一病例可见幼稚细胞,甚至原始细胞。约半数病例有贫血。
2,骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃,嗜酸性粒细胞增多,可见幼稚型,以嗜酸性晚幼粒多见,粒红比例增高或正常。红细胞系及巨核细胞系多属正常。骨髓检查对确定嗜酸性粒细胞增多症的病因帮助不大,但有助于排除嗜酸性粒细胞白病。
三、诊断
本病的诊断要点：
1、外周血嗜酸性粒细胞绝对值持续1.5x109/L,达6个月以上,分类计数以成熟嗜酸性粒细胞为主,可见少量幼嗜酸性粒细胞,原粒细胞小于20%;
2、骨髓中嗜酸性粒细胞比例增高,有各阶段幼嗜酸性粒细胞,原粒细胞小于20%;
3、嗜酸性粒细胞常有形态学异常,如有空泡形成、嗜酸颗粒分布不均、伴嗜碱颗粒、核分叶过度等;
4、有脏器受累症状时,应进行相关的功能和物理检查,并作受损程度评估;
5、除外一切伴有继发性、反应性嗜酸性粒细胞增多的疾病(如过敏、寄生虫、传染病、霍奇金淋巴瘤、慢性粒细白血病和骨髓增生异常综合征等)。
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