颅骨肿瘤和肿瘤样病变.ppt

预后本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官愈多，预后愈差；年龄5岁，单纯骨损害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。第105页,共133页，星期六，2024年，5月第106页,共133页，星期六，2024年，5月右额骨嗜酸性肉芽肿第107页,共133页，星期六，2024年，5月左枕骨嗜酸性肉芽肿第108页,共133页，星期六，2024年，5月

颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。

动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：

◆好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端

◆呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏

◆囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔

◆CT及MRI显示囊内有液-液平面具有特殊性

◆MRI显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具有特殊性

2颅骨动脉瘤样骨囊肿第109页,共133页，星期六，2024年，5月病例1男，15岁，突发头痛呕吐10余天第110页,共133页，星期六，2024年，5月第111页,共133页，星期六，2024年，5月第112页,共133页，星期六，2024年，5月第113页,共133页，星期六，2024年，5月第114页,共133页，星期六，2024年，5月术后病理诊断大体：囊实性肿物一枚，切面灰白，质硬，呈沙砾感，囊性呈多房，腔内见凝血，另见片状骨组织2块右侧小脑及枕骨占位，考虑为骨源性肿瘤：骨母细胞瘤并动脉瘤样骨囊肿第115页,共133页，星期六，2024年，5月右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿第116页,共133页，星期六，2024年，5月骨血管瘤(hemangiomaofbone)较少见，据国内统计约占骨肿瘤的1.4%，占良性骨肿瘤的2.6%。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型两种。

【临床要点】本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于长骨者可有局部酸胀感。

3颅骨血管瘤第117页,共133页，星期六，2024年，5月X线：位于颅骨常为放射状日光型（肿瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，似日光放射）；CT:边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。

颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快，疼痛明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别不难。MR:瘤体T1WI等或低信号，T2WI明显高信号；放射状排列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；可显示瘤体向颅内侵犯的情况第118页,共133页，星期六，2024年，5月顶骨血管瘤第119页,共133页，星期六，2024年，5月颅骨血管瘤（MRI）右侧顶枕骨巨大血管瘤病灶内放射状骨针低信号第120页,共133页，星期六，2024年，5月颅骨海绵状血管瘤

男性，41岁，发现右顶部无痛性包块6年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包块约2cmX3cm，质硬，基底不能移动，表皮正常。CT示右顶骨低密度影，

第121页,共133页，星期六，2024年，5月第122页,共133页，星期六，2024年，5月其它第123页,共133页，星期六，2024年，5月C骨质改变1幽灵骨2内板骨质增生症第124页,共133页，星期六，2024年，5月1幽灵骨

常称为大块骨溶解症，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。早在1078年由Jackson首先描述。1974年Thompson则认为系骨内血管畸形所致。第125页,共133页，星期六，2024年，5月X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收为其X线特点，需要与骨转移瘤及原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。【幽灵骨】

第126页,共133页，星期六，2024年，5月第127页,共133页，星期六，2024年，5月2额骨内板骨质增生症（HFI）

额骨内板不规则、结节样增厚的良性病变，几乎均为双侧。中线大脑镰部位常不受影响。单侧病变在文献中也有报道，在这些患者中必须排除其他能导致骨质增生的病变，如脑膜瘤，钙化的硬膜外血肿、骨瘤、纤维骨形成不良