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病理

病理

霍奇金淋巴瘤的病理特点为：

霍奇金淋巴瘤的病理特点为：

(1)病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。

(2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸性粒

细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。在多种反应性细胞成分背

景中散在数量不等的典型 RS细胞及其变异型。它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的 RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别 RS细胞的重要免疫标志。最新检测证明 RS细胞来源于淋巴细胞，主要是 B淋巴细胞。霍奇金淋巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散；原发

于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈

白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。 [1]

疾病分类最新

疾病分类

最新的 WHO 分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodular

lymphocyte-predominant ，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式，背景多为淋巴细胞及上皮样组织细

胞，典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称 L/H(lymphocytic/histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似 “爆玉米花样”，故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达 B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部

局限性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型

(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤

(lymphocyte-rich classical

HL)、混合细胞型(mixedcellularityHL) 和淋巴细胞消减型(lymphocytedepletionHL)4

个亚型。这其中在我国混合细胞型最常见， 结节硬化型次之，淋巴细胞消减型最少见，淋巴细胞为主型较易向其他各型转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择

治疗方案的主要因素。

发病原因霍奇金淋巴瘤至今病因不明，

发病原因

霍奇金淋巴瘤至今病因不明， EB病毒的病因研究最受关注，约 50%患者的 RS

细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金

淋巴瘤的发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险增加

淋巴瘤的发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险增加

倍，可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和 (或)相同的免疫异常。

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临床表现

临床表现

流行病学

霍奇金淋巴瘤占全部肿瘤的 0.1%~0.2%。年发病率1/10万～4/10万人口，在亚洲较少见。我国上海市1989年统计标准化年发病率1.1/10万人口，在淋巴瘤中占16.5%~22.5%（西方国家为 34.6%~51.6%）。男性多于女性(1.3～1.4：1)。发病年龄发达国家呈双峰分布，第 1年龄高峰在15～35岁，第2年龄高峰在55岁以后。我国和日本发病无年龄的双峰分布，发病者多为 40岁左右。

霍奇金淋巴瘤是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始，通常表现由原发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的逐站播散。晚期可发生血行播散，侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。

临床表现

霍奇金淋巴瘤常见临床表现如下：

淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现， 90%患者以淋巴结肿大就诊，约70%表现颈部淋巴结肿大，50%具有纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。淋巴结肿大可以压迫邻近器官组织造成功能障碍和相应临床表现。如一侧

肢体水肿、胸腹水、少尿等。

淋巴结外器官受累的临床表现：霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织的少见(10%)，原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现。常见部位是小肠、胃和咽淋巴环。可累及神经系统造成截瘫、累及骨骼出现病理性骨折，可侵犯骨髓、乳腺、甲状腺等。

全身症状在55%患者初诊时可以出现，20%～30%患者表现发热、盗汗、消瘦。发热可为低热，1/6的患者出现周期性发热(Pel-Eb