血液系统(协和内科笔记)-全1.docxVIP

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造血组织：骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏、肝脏、

淋巴器官：胸腺（T）、骨髓(B)、脾脏、淋巴结、扁桃体

血液系统疾病

贫血总论

海平面地区，正常血液容量时，外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数、Hct低于正常标准；成年男性Hb120g/L、RBC计数4.5×1012/LHCT0.40(L/L)成年女性Hb110g/L、RBC计数4.0×1012/LHCT0.37(L/L)分类：

大细胞性贫血-MCV100flMCH34pgMCHC320-360g/l，主要是巨幼贫，MDS；

正细胞性贫血-MCV80-100flMCHC320-360g/l，再障、溶血、失血、慢性病性贫血；

小细胞低色素贫血-MCV80fl、MCH27MCHC320g/l，缺铁、珠蛋白生成障碍、铁粒幼细胞性贫血、地中海贫血；

根据病因分为红细胞生成减少、破坏过多、失血；

骨髓增生程度分类：

一、增生性贫血：缺铁性贫血

失血性贫血

溶血性贫血

二、增生不良性贫血：再生障碍性贫血

纯红再障

三、骨髓成熟障碍：巨幼细胞贫血

珠蛋白生成障碍性贫血

慢性病性贫血

骨髓增生异常综合征

一般表现：

乏力、萎靡、皮肤粘膜苍白，活动后心悸、气短、心率快、高动力循环状态，头晕、耳鸣、眼花、注意力不集中、记忆力降低、嗜睡；

辅助检查：

血常规、血涂片、Ret；

骨髓可区别增生性贫血（营养性贫血、溶贫、珠蛋白生成障碍、失血）和非增生性贫血（再障）；骨髓病理活检可以观察造血组织和非造血组织的比例；

治疗原则：

病因治疗、药物治疗、输血、脾切除、骨髓移植；

在判断疗效时HB至少前后相差15g/L

缺铁性贫血

由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血，属于小细胞低色素性贫血;

铁代谢：

铁的存在形式：

已经用了-血红蛋白（2/3）、肌红蛋白、含铁的酶

储存的-铁蛋白（与去铁铁蛋白结合）、含铁血黄素（变性铁蛋白的聚合体）贮存在单核吞噬细胞系统内

转运的-血浆中的血清铁（与转铁蛋白结合，与幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合，通过胞饮进入幼红细胞，再与转铁蛋白分离，参与血红蛋白合成）；

铁的来源：

食物、老化破坏的红细胞释放的铁几乎全被利用、VitC等还原性物质可以还原Fe为2价，比3价的铁容易吸收；吸收主要位于12指肠和空肠上段；

需要量：

1mg/kg/d，用来补充随肠粘膜细胞脱落而损失的铁；

病因：

摄入不足和吸收不良-食物搭配不合理、胃肠疾病、腹泻；

需要增多-婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳妇女；

慢性失血-月经过多、消化道慢性失血、PNH；

临床表现：

一般表现-皮肤粘膜苍白、乏力、头晕；

消化系统-食欲不振、异食癖、呑咽困难、舌乳头萎缩；

神经系统-萎靡不振、烦躁不安、精神不集中、记忆力减退、智力低下；

心血管系统-心率快、心脏扩大、心衰（高动力循环状态）

辅助检查：

血象-小细胞低色素性贫血，DC可见红细胞染色浅，大小不等，中心淡染区扩大；早期为正细胞正色素性贫血；

骨髓象-增生活跃，幼红细胞数量增加，铁粒幼细胞消失，细胞外铁消失；

骨髓铁染色-骨髓小粒染铁消失。铁蛋白和含铁血黄素是贮存的铁，存在于骨髓的单核巨噬细胞的为细胞外铁，存在于幼红细胞内的是细胞内铁；铁粒幼15%，细胞外铁减少（++正常）；恢复是先恢复细胞内铁，后恢复细 胞外铁（先满足造血用的）；

铁代谢检查：

血清铁SI降低（80-180ug/dl）-铁的转运形式，与转铁蛋白结合，量很少；

转铁蛋白饱和度TS降低-正常情况下33%与铁结合，15%为异常

总铁结合力TIBC升高（200-400ug/dl）-与100ml血清中的转铁蛋白结合的最大铁量；

红细胞生成指标

红细胞游离原卟啉FEP升高-没有足够的铁与之结合形成血红素或铁利用障碍

储备铁缺乏检查

铁蛋白SF减少14ug/l-是体内铁的主要储存形式，反映缺铁的敏感指标，只有铁蛋白才能真正反应是否缺铁，慢性炎症时明显增高；

分期诊断：

储存铁缺乏期-细胞外铁缺如、铁粒幼细胞10%、铁蛋白14ug/L；

缺铁性红细胞生成期（红细胞摄入铁减少，但HB减少不多）-铁三项异常、红细胞游离原卟啉增加；

缺铁性贫血期-Hb男120g/L；女110g/L；

鉴别诊断：

缺铁性贫血

慢性病性贫血

铁粒幼细胞贫血

血清铁80-180

↓

↓

↑

总铁结合力200