《特发性肺纤维化的中医诊疗指南》.pdfVIP

T/CIXXX—2024

特发性肺纤维化的中医诊疗指南

1范围

本文件规定了特发性肺纤维化的中医诊断标准、病因病机、辨证论治、针灸治疗、中医康复治

疗等内容。

本文件适用于确诊为特发性肺纤维化的患者，可供呼吸科（中医、中西医、西医）临床医师参

考使用。

2规范性引用文件

下列文件中的内容通过文中的规范性引用而构成本指南必不可少。注日期的引用文件，仅该日

期对应的版本适用于本指南；不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改单）适用于本指

南。

GB/T16751.1中医临床诊疗术语第1部分：疾病；

GB/T16751.2中医临床诊疗术语第2部分：证候；

GB/T16751.3中医临床诊疗术语第3部分：治法；

ICD-11国际疾病分类第十一次修订本：传统医学证候；

ZYYXH/T473-2015：《中医临床诊疗指南编制通则》；

GB/T12346-2006：《腧穴名称与定位》；

特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识（中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组，2016）；

T/CACM1330-2019特发性肺纤维化中医证候诊断标准；

特发性肺纤维化中医康复指南（世界中医药学会，2023）；

肺痿诊疗专家共识意见（江西省，2017）；

IdiopathicPulmonaryFibrosis(anUpdate)andProgressivePulmonaryFibrosisinAdults:AnOfficial

ATS/ERS/JRS/ALATClinicalPracticeGuideline（ATS/ERS/JRS/ALAT，2022）

3术语和定义

下列术语和定义适用于本指南。

3.1特发性肺纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)

IPF是一种病因未明的慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，以呼吸困难进行性加重和肺功能进

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行性恶化为主要临床特征，影像学及组织病理学特征主要表现为寻常型间质性肺炎（usualinterstitial

pneumonia,UIP）。病变局限在肺脏，好发于中老年男性，主要表现为刺激性干咳和进行性加重的呼

吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍[1]。

3.2肺痿

因咳喘日久不愈，肺气受损，津液耗伤，使肺叶枯萎或痿弱不用所致。临床以气短，咯吐浊唾

涎沫等为特征的慢性肺系病[2]。

3.3阳虚痰凝证

阳虚证候可出现在肺间质纤维化发生发展过程中,或为患者素体阳虚,或为长期久咳或大病久

病之后,损及肺脏生机,肺气虚寒,不能布津,或为病至后期,累及脾肾心之阳,出现阳虚水泛，或阴

损及阳、阴阳两虚,致聚湿生痰,寒凝血瘀,形成阳虚为本,痰瘀为标之证,以温阳为主治疗可温化

痰饮,温阳活血,扶正以祛邪。证见：胸闷气短，动则气促，咳嗽，咳少量白色泡沫痰，怯冷畏寒，

语声低怯，神疲乏力。饮食如常，口干不苦。舌质淡暗，苔薄白，脉细弦。

4诊断

特发性肺纤维化是一种病因未明的慢性、持续进展的、不可逆的纤维化致死性间质性肺疾病，

主要表现为干咳、呼吸困难等。可通过肺部高分辨率CT进行诊断，对于表现不典型者，则需要临

床、影像、病理等多学科会诊进行诊断。

4.1临床表现

发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活

动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音(velcro罗音)，超过半数可见状指(趾)。终未期可

出现发组、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。

4.2辅助检查

4.2.1肺功能检查

表现为限制性通气功能障碍，即肺活量（VC）和用力肺活量（FVC）降低，但呼气峰流速（PEF）

和第一秒用力呼气容积（FEV1）与用力肺活量（FEV1/FVC）比值正常或增高。气体交换障碍，即