嗜酸性粒细胞增多性皮炎课件.pptVIP

嗜酸性粒细胞增多性皮炎1

嗜酸性粒细胞（EOS）白细胞的组成部分，因能被伊红强染而得名。正常状况下其绝对值为0.05-0.50×10^9/L增多的意义反应性增多：过敏性疾病、寄生虫感染、皮肤病（如：银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等）继发性增多：结缔组织病、内分泌疾病、免疫缺陷病、间质性肾病。克隆性嗜酸性粒细胞增多：慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病、骨髓增殖性疾患特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES）2

嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)1975年Chusid等首先提出了HES的诊断标准：1、外周血嗜酸性粒细胞增多，绝对计数＞1.5×10^9/L,持续6个月以上；2、骨髓中嗜酸性粒细胞增多；3、除了皮肤损害外，同时有心、肺、神经系统、肝、肾等脏器受累的证据；4、排除嗜酸性粒细胞增多的疾病，如寄生虫病、过敏性疾病、肿瘤等。后来临床实践中发现,部分病例长期只表现为皮肤受累而未见心、肺等其它脏器受累,但符合上述其余3项标准。3

嗜酸性粒细胞增多性皮炎（HED）因此,Nir等于1981年首先提出了HED的诊断,认为HED是HES的一个特殊类型,临床以多形性、瘙痒性、泛发性皮疹,周围血嗜酸性粒细胞增多及真皮血管周围嗜酸性粒细胞浸润为特征,而不伴发其他内脏损害是嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)的轻型或此疾病谱的良性端4

国内外均有学者在临床实践中发现,诊断标准中“外周血嗜酸性粒细胞增多,绝对记数1.5×10^9/L,持续6个月以上”不适用于临床实践,可造成患者漏诊和误诊,甚至延误治疗。对于外周血嗜酸性粒细胞升高而﹤1.5×10^9/L,或者1.5×10^9/L而持续不足6个月,但是符合HED其它诊断标准的患者,可根据情况给予“可疑HED”,予抗组胺药等一般治疗、并作长期随访观察,根据治疗反应和随访情况进一步作出适当诊断。如果经过全面检查,再次排除虫咬、寄生虫感染、荨麻疹、药物反应、湿疹及类天疱疮等引起嗜酸性粒细胞增多的其它原因,则可以诊断HED5

有学者对HED患者长期随访发现,部分患者多年后可以发生心、肺、肝脾等内脏损害,或者发生骨髓增生性肿瘤或淋巴瘤,因此认为HED是HES病谱的良性端,但部分可以转变为多脏器受累或者肿瘤的恶性端2010年Simon等提出新的HED诊断标准:(1)至少2次(间隔1个月)外周血EOS计数增高并≥1.5×10^9/L,或者有明显的组织中EOS增多,并伴有症状;(2)排除继发性EOS增多的原因,如寄生虫和病毒感染、过敏性疾病、药物或化学物质引起、肾上腺功能低下和肿瘤。目的是为了尽早诊断并进行治疗干预,以阻断EOS介导的器官损害,而无需等到6个月或已造成器官组织不可逆损伤时才进行诊断和治疗6

发病机制骨髓中嗜酸性粒细胞增生后释放入外周血，通过与内皮细胞相互作用和趋化作用集聚于组织中，然后通过多种细胞因子的作用而活化并引起促炎症效应和组织的破坏7

鉴别诊断慢性湿疹神经性皮炎蕈样肉芽肿8

慢性湿疹急性、亚急性湿疹日久不愈；也可直接发展为慢性湿疹皮损为呈浸润增厚的斑片，表面粗糙，覆以鳞屑，或有抓痕和结痂，有时呈苔藓样变。伴色素增加或减退。皮损分布局限，常见于手、足、肘窝、腘窝、小腿伸侧、肛门、外生殖器等处。瘙痒难忍。易复发，经久不愈。9

慢性单纯性苔藓（神经性皮炎）好发于颈项、上眼睑处，也常发生于肘部、腰骶部、小腿、外阴等部位。苔藓样变阵发性剧痒10

蕈样肉芽肿前期（又称红斑期）。皮损无特异性，皮肤瘙痒，可表现为湿疹样、副银屑病样浸润期(又称斑块期)：发生浸润性损害，自觉剧烈瘙痒；有匐行性扩展的特点肿瘤期：在浸润性斑块上发生各种大小不一的结节或肿瘤。破溃后呈蕈样或烂番茄样。整个病程慢性，转移内脏后死亡。本病早期诊断一般均需活检确定，往往需连续切片方能找到特异性病变11

治疗大量研究证明,单独应用抗组胺药治疗HED不能有效控制病情系统应用糖皮质激素：目前认为是治疗该病的首选药物,起始剂量一般为0.5~1mg/(kg·d),常可在3日内迅速降低外周血嗜酸粒细胞计数,皮损在1~2周内明显缓解,3~4周多可完全消退。病情稳定后激素要逐渐减量,否则常有复发,许多患者需要10~15mg/d长期用药以消除患者皮损和瘙痒症状为主要目的,血液中嗜酸性粒细胞计数下降可作为治疗有效的观察指标之一12

如果糖皮质激素疗效欠佳或者减量困难,可以加服小剂量羟基脲口服雷公藤、沙利度胺、环孢菌素静滴复方甘草酸苷UVA1或PUVA光疗IFNα肌肉注射均可一定程度上缓解病情或降低外周血中嗜酸粒细胞计数13

Nir报