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痛风

定义：痛风是嘌呤代谢紊乱及(或)尿酸排泄减少所致的一组疾病。临床特点：高尿酸血症、反复发作的急性单一关节炎、尿酸钠盐形成痛风石沉积、痛风石性慢性关节炎尊

本病主要分为原发性和继发性两大类原发性痛风患者中有不到1%者为酶缺陷所致，而大多数病因不明临床以痛风性关节炎为主要表现，常伴有高血脂病、高血压病、糖尿病、动脉硬化及冠心病等。继发性痛风可由肾脏病、血液病及药物等原因引起，痛风为其并发症。尊

约只有5%~18.8%的高尿酸血症患者最终发展为痛风，但痛风患者在其病程中的某一阶段必将有高尿酸血症的存在。高尿酸血症可区分为两大类，即绝对性和相对性。尊

流行病学性别及年龄对血尿酸值的影响很大。青春期以前的男子平均值约3.3mg/dl,但是青春期以后，男性血中尿酸值增加较女性快，然后维持高峰恒态，其值约5.2mg/dl,至中年后，血尿酸值逐渐增高，此后痛风发作的几率亦增加，于50岁达到高峰。青春期后，女性血尿酸值上升不明显，于更年期后才迅速上升，达到与男性相似的血尿酸值，这可能是由于雌激素对肾脏排泄尿酸有促进作用。高尿酸血症病人多肥胖，常合并高甘油三酯血症、高血压病等，其他影响血尿酸值的因素包括肌酸酐饮酒，饮食等。无痛风发作的高尿酸血症患者，是由于高尿酸血症的程度和持续的时间都不够。

发病机制■尿酸生成增多(占10%):嘌呤核苷酸代谢酶缺陷和(或)功能异常·尿酸排泄减少(占90%):肾小球尿酸滤过减少，肾小管对尿酸的分泌下降和(或)重吸收增加。幕

一、原发性1.酶及代谢缺陷1)PRPP合成酶活性增加2)HGPRT部分缺少2.原因未明的分子缺陷1)产生过多2)排泄减少二、继发性1.伴有嘌呤合成增多1)HGPRT完全缺乏2)葡萄糖-6-磷酸醉缺乏2.核酸转换增加3.嘌呤原料增加肾脏性(90%)一、原发性排泄减少二、继发性伴有肾清除减少尿酸产生过多，Lesch-Nyhan症候群尿酸产生过多同时伴有肾脏清除减少，如肝糖贮积病I型(VonGierke病)尿酸产生过多，如外科手术后，加强护理病房特别危重病人，慢性溶血、红细胞增多症、骨髓增生性疾病及化疗或放射时高嘌呤饮食、酒类性连锁小于1%性连锁多基因10%多基因90%性连锁常染色体隐性遗传(autasomal-re-cessive)类型尿酸代谢亲乱遗传特征发病率代谢性(10%】 PRPP合成过多，尿酸产生过多PRPP浓度增加，尿酸产生过多尿酸产生过多肾脏清除减少肾脏清除减少，但肾功能正常肾功能减退或由于药物、中毒或内源性代谢产物(如酒精代谢成乳酸) 表79-1高尿酸血症的病因与分类 抑制尿酸排泄和(或)吸收增加多基因

人体尿酸主要来源内源性尿酸：细胞分解代谢产生核酸和其他嘌呤类化合物经酶的作用分解而产生；(约80%)·外源性尿酸：食物中的嘌呤经酶的作用消化与吸收后生成。(约20%)募

参与尿酸代谢的嘌呤核苷酸有次黄嘌呤核苷酸(IMP)腺嘌呤核苷酸(AMP)及鸟嘌呤核苷酸(GMP)三种。其合成代谢有两条途径：一是主要途径，即生物合成，从非嘌呤基的前体，经过一系列步骤合成次黄嘌呤核苷酸(IMP),而后转换腺嘌呤核苷酸(AMP)或鸟嘌呤核苷酸(GMP);二是补救途径，直接从肝脏中来的嘌呤碱基合成嘌呤核苷酸，如腺嘌呤→腺嘌呤核苷酸，次黄嘌呤→次黄嘌呤核苷酸，或鸟嘌呤→鸟嘌呤核苷酸。算

嘌呤代谢速度受5-磷酸核糖-1焦磷酸(PRPP)和谷氨酰胺(glutamine)的量以及鸟嘌呤核苷酸、腺嘌呤核苷酸和次黄嘌呤核苷酸对酶的负反馈控制来调节。人类尿酸生成的速度主要决定于细胞内PRPP的浓度，而PRPP合成酶、次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)、磷酸核糖焦磷酸酰胺转移酶及黄嘌呤氧化酶为其中重要的酶，而磷酸核糖焦磷酸酰胺转移酶为限速反应酶。募

痛风的临床表现1.无症状高尿酸血症2.急性痛风性关节炎3.痛风石和慢性痛风性关节炎4.肾脏病变寡

一、无症状高尿酸血症仅有尿酸持续性或波动性增高从尿酸增高到痛风出现，时间可达数年至十年，有些可终身不出现症状随年龄增长，痛风出现比率增加症状出现，与高尿酸血症的水平和持续时间有关尊

二、急性痛风性关节炎最常见的首发症状是尿酸盐结晶、沉积引起的炎症反应诱因：受寒