出凝血疾病实验室检测进展.pptx

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出凝血疾病实验室检测进展iSlidePowerPointwww.islide.ccSpeakernameandtitleLOGOHERE

“TEGtalk”:血栓弹力图和旋转式血栓弹力图的临床应用进展RITASELBY0103遗传性出血、血栓、血小板疾病的遗传检测解读的进展MICHELEP.LAMBERT02微血管病性溶血的诊断ANGLIANDJOHANNAA.KREMERHOVINGA“TEGtalk”:血栓弹力图和旋转式血栓弹力图的临床应用进展RITASELBY

TEG工作原理

R/ACT:从血样开始检测至描记幅度达2mm所需时间K:从R时间终点至描记幅度达20mm所需时间Angle(α):从血凝块形成点至描记图最大曲线弧度作切线与水平线的夹角MA:描记图上的最大振幅LY30:测量在MA值确定后30min内血凝块溶解的百分比

TEG的检测类型类型激活剂临床意义普通TEG(CK)高岭土评估接触激活途径,提供了类似于APTT肝素酶(CKH)高岭土活化剂和冻干肝素酶,用于中和普通肝素与普通TEG相比,确定是否存在肝素快速TEG(CRT)组织因子和高岭土评估组织因子和接触途径促发的凝血过程,提供类似于PT和APTT的信息功能性纤维蛋白原(CFF)组织因子和阿昔单抗(一种GPIIb/IIIa抑制剂,可阻断血小板对血栓形成的作用)定性评估纤维蛋白原对凝血强度的贡献

CPB后严重出血治疗后CaseM75接受多瓣膜置换+修补术,CPB2.5h。预防性给予TXA,肝素32000UFFP4U+Fbg4g+PLT1U+TXA

ROTEM工作原理

CFT:描记幅度从2mm到20mm所需时间Angle(α):从血凝块形成点至描记图最大曲线弧度作切线与水平线的夹角CT:从开始检测至描记幅度达2mm所需时间MCF:描记图上的最大振幅/血块的强度LI30:测量在CT开始后30min时血凝块保留部分占MCF的百分比

传统凝血检测v.s.VEA传统凝血检测CCATEG5000TEG6sROTEMDeltaROTEMSIgmaAPTT接触激活普通TEG高岭土CKINTEM鞣花酸INTEM-CPTTF激活n/an/aEXTEMEXTEM-CAPTT+PT接触+TF激活rTEGTF+高岭土CRTn/a肝素抗XahTEG高岭土+肝素酶CKHHEPTEM鞣花酸+肝素酶HEPTEM-C纤维蛋白原活性FLEV-TEG高岭土+阿昔单抗CFFFIBTEMTF+胞松弛素DFIBTEM

VEAs的临床应用适应症心脏手术终末期肝病/肝移植/非心脏手术创伤妊娠期/产后出血

TEG/ROTEM适应症证据质量心脏手术1大型多中心RCT15小RCT很多观察研究绝大多数小、单中心研究,诊断参数变化大创伤1小RCT(n=111)69观察研究1多中心诊断阈值印证研究绝大多数小、单中心研究,缺乏可信的诊断参数和范围肝病/肝移植非心脏手术绝大多数观察性数据3小RCT(28-60例)妊娠/产科大多数是观察研究、病例研究、4参考值研究2RCT(PPH)ISH-SSC指南绝大多数小研究

TEG/ROTEM适应症减少血液制品使用?有利于临床结局?心脏手术YesRBC、FFP、血小板术后12和24小时失血死亡率降低趋势再次探查、ICU/住院日没有改变创伤血制品使用减少趋势绝大多数小、单中心研究,缺乏可信的诊断参数和范围肝病/肝移植非心脏手术不足于得出结论不足于得出结论妊娠/产科ROTEMFIBTEM可能可指导在PPH中的纤维蛋白原的使用不足于得出结论

VEAs的临床应用-新方向适应症心脏手术终末期肝病/肝移植/非心脏手术创伤妊娠期/产后出血高凝状态血友病ECMO以及右心辅助装置

“TEGtalk”:血栓弹力图和旋转式血栓弹力图的临床应用进展RITASELBY0103遗传性出血、血栓、血小板疾病的遗传检测解读的进展MICHELEP.LAMBERT02微血管病性溶血的诊断ANGLIANDJOHANNAA.KREMERHOVINGA遗传性出血、血栓、血小板疾病的遗传检测解读的进展MICHELEP.LAMBERT

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患者及家属临床医师遗传检测遗传咨询遗传性疾病诊治模式检测的选择:风险和获益;检测局限性解读结果对于复杂的检测,对于次要结果进行解释

Sanger测序仅能提供单一基因的信息价格便宜检测时间短对目标疾病进行定制设计测序深度和覆盖度较深检测时间短无次要发现基因Panel全外显子全基因组CGH阵列无法获取Panel外的基因(可能错过新的关联)取决于Panel更新频率确定家系中已知变异临床表现可提示疑诊疾病谱因

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