内科学IgA肾病（最新文档）.pptx

IgA肾病

概述IgA肾病是一种多病因引起的以肾小球系膜区IgA沉积为主的原发性性肾小球病。为全球最常见的原发性肾小球疾病。IgA肾病患者临床和病理表现多样化，个体预后差异悬殊。

.IgA肾病发病率发病率的地区差异性。亚洲太地区发病率最高，日本和新加坡占原发性肾小球疾病的40%～50%，我国为32%，南美约为10%，欧洲为20%。好发于儿童和青年，30岁以下者占总发病数的80%，男女之比为3～2:1。是目前最常见的原发性肾小球疾病，其中约20%—30%的患者在起病后的10—20年进展到终末期肾衰竭（ESRD）,是我国ESRD的重要原因之一。

IgA肾病原因IgA肾病的病因与发病机制不清，临床和病理表现多种多样，因此目前的观点倾向于不应该将其视为一个独立的疾病，而是具有同一免疫病理特征的的一组疾病构成的征候群。

IgA肾病原因发病与多种因素有关。通过循环免疫复合物和原位免疫复合物两种方式，使多聚体IgA沉积于肾小球系膜区，而造成肾小球的损伤。其抗原主要是食物、细菌和病毒。补体激活主要是通过旁路途径。而且其免疫反应的发生与患者的粘膜免疫异常清除抗原不力，以及肝胆功能异常清除IgA障碍，致使IgA留存体内而于沉积于系膜区有关。

IgA肾病原因IgA肾病与细胞因子IL-1(白介素-1)、IL-6(白介素-6)、PDGF(血小板源性生长因子)、TGF-β(转化生长因子β)有关，它们通过旁分泌与自分泌，使系膜细胞增生及基质增多。IgA肾病有家族遗传易感性，先天性体质异常，机体产生IgA功能旺盛。其遗传因子HLADR的发生率较高，提示本病与遗传有一定的关系。

IgA肾病不同年龄患者，临床表现有一定差异临床上其他许多疾病与IgA肾病相关（见下表）

IgA肾病的临床分类主要病因IgA肾病过敏性紫癜次要原因肝脏疾病：酒精性、原发性胆汁性、隐匿性肝硬化、乙型肝炎肠道疾病：乳糜泻、慢性溃疡性结肠炎、克罗恩病皮肤疾病：银屑病、疱疹样皮炎、免疫风湿性疾病：类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、白塞病、Reiter综合征、免疫性血小板减少症感染：HIV感染、弓形体病、麻风病、肿瘤：覃样肉芽肿病、肺癌、黏液分泌性癌、与IgA肾病并发的疾病：ANCA相关性血管炎、糖尿病肾病、膜性肾病

IgA肾病病理分类Lee氏分级系统分级肾小球病变小管—间质改变Ⅰ绝大多数正常、偶尔轻度系膜增宽（节段）伴/不伴细胞增生无Ⅱ肾小球示局灶系膜增殖和硬化（＜50%），罕见小的新月体无Ⅲ弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段）局灶间质水肿，偶见细胞浸润，偶见小新月体和粘连罕见小管萎缩Ⅳ重度弥漫系膜增生和硬化，小管萎缩，间质炎症浸润和纤维化部分或全部肾小球硬化，可见新月体（＜45%）Ⅴ病变性质类似Ⅳ级，但更严重，肾小球新月体形成＞45%类似Ⅳ级病变，但更严重

IgA肾病

局灶增生性IgA肾病

轻微病变性IgA肾病

系膜增生性IgA肾病

电子致密物沉积在系膜区

IgA肾病的临床表现血尿：

血尿是IgA肾病的主要临床表现，其表现的形式有肉眼血尿和镜下血尿两种情况。其中肉眼血尿又可细分为反复发作性肉眼血尿型与孤立性肉眼血尿型(仅在发病初见肉眼血尿)。一般小儿患者80%在发病时可见肉眼血尿。

IgA肾病的临床表现IgA肾病肉眼血尿的发作特点是感染后即发，感染与肉眼血尿的间隔时间为72小时内。近年来我国有的学者将IgA肾病肉眼血尿称之为咽炎同步血尿。成人发病时往往是镜下血尿或轻，中度的蛋白尿，或血尿伴蛋白尿。通常不伴有蛋白尿者又称为单纯性血尿。

IgA肾病肉眼血尿反复发作的常见诱因：上呼吸道感染(如咽喉炎或腭扁桃体炎)消化道感染剧烈体育活动过度疲劳偶见诱因：预防注射、皮肤感染及麻疹