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皮肌炎与多发性肌炎
;《让梦想拥有坚硬的翅膀》;这是一种“罕见病”！？;“罕见病”的定义及变迁;罕见病的患者并不少！;内容提纲;学习要点;概念;概念——特发性炎性肌病（IIM）;流行病学;病因;发病机制;PM与DM的免疫病理机制不同;发病机制——细胞免疫;发病机制——细胞免疫;发病机制-体液免疫;发病机制-PMvsDM;病理特点;PM的病理特征;
;DM的病理特征;
——束周萎缩;
——毛细血管床减少;PM/DM的病理特征;临床表现——一般表现;临床表现——骨骼肌受累;肌力的分级;皮肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括：
向阳性皮疹
Gottron斑丘疹
甲周病变
“技工手”;向阳性皮疹;向阳性皮疹heliotroperash;;;;“技工手”;“技工手”;;;;临床表现——肌肉及皮肤外表现;临床表现——肺部受累;由于食道运动障碍、吞咽困难、喉反射失调，可引起吸入性肺炎、肺不张等
喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等
胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全
肺部受累是影响PM预后的重要因素之一
;临床表现——消化道受累;临床表现——心脏受累;临床表现——心脏受累;临床表现——肾脏受累;临床表现——肾脏受累;临床表现——幼年患者;临床表现——伴发肿瘤;关节表现;实验室及辅助检查;肌炎特异性抗体
Jo-1 histidyl-tRNAsynthetase 29%
PL-7 threonyl-tRNAsynthetase 3.2%
PL-12 alanyl-tRNAsynthetase 3.2%
EJ glycyl-tRNAsynthetase
OJ isoleucyl-tRNAsynthetase
KS asparaginyl-tRNAsynthetase
SRP signalrecognitionparticle
Mi-2 histoneacetylasecomplexes 6.5%;实验室及辅助检查
——肌电图;;;;;;结缔组织病
风湿性多肌痛
纤维肌痛症
嗜酸性肌炎
混合结缔组织病
重叠综合征;鉴别诊断——CTD;鉴别诊断——重症肌无力;
;
;
;;;甲状腺功能低下
低甲是引起CK升高的常见原因之一
临床表现及肌肉病理(HE染色)与PM相似
也可只有CK升高而无肌无力表现.;;;;;;;;治疗;治疗;预后;预后;小结;测试;测试;测试;测试;测试;测试;测试;谢谢
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